Архив https://spravka-region.ru/arhiv Всего записей: 293 1) 1-алкил-2-ацетилглицерофосфохолин эстераза В энзимологии 1-алкил-2-ацетилглицерофосфохолинэстераза (Шифр КФ 3.1.1.47) — фермент, катализирующий химическую реакцию1-алкил-2-ацетил-sn-глицеро-3-фосфохолин + H2O 1-алкил-sn-глицеро-3-фосфохолин + ацетат -------------------------------------------------------------- 2) 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназа 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназа — фермент человека, катализирующий образование прогестерона из прегненолона, 17-гидроксипрогестерона из 17-гидроксипрегненолона, и андростендиона из дегидроэпиандростерона. Это единственный фермент в цепочке надпочечникового стероидогенеза, не принадлежащий к суперсемейству цитохромов P450. У человека имеется два гена, кодирующих разные изоформы фермента: HSD3B1 и HSD3B2. Оба гена расположены на 1-й хромосоме. -------------------------------------------------------------- 3) 3-гидрокси-3-метилглютарил-кофермент А редуктаза 3-гидрокси-3-метилглютарил-кофермент А редуктаза — фермент, катализирующий синтез мевалоновой кислоты, лимитирующую стадию метаболического пути синтеза холестерина и других изопреноидов. Данный фермент является мишенью лекарств, снижающих уровень холестерина (статинов). Редуктаза гидроксиметилглютарил кофермента А заякорена в мембранах эндоплазматического ретикулума и имеет семь трансмембранных доменов, активный центр располагается на длинном С-концевом домене, со стороны цитозоля. По некоторым данным, фермент содержит восемь трансмембранных доменов. -------------------------------------------------------------- 4) 5-альфа-редуктаза 5-альфа-редуктаза — фермент человека, участвующий в стероидогенезе. В геноме человека содержится три гена, кодирующих разные изоформы 5-альфа-редуктазы: SRD5A1 и SRD5A2, SRD5A3, они расположены соответственно на пятой и второй хромосомах. -------------------------------------------------------------- 5) 5-формилтетрагидрофолатциклолигаза 5-формилтетрагидрофолатциклолигаза, или 5,10-метенилтетрагидрофолатсинтетаза, — фермент, катализирующий преобразование 5-формилтетрагидрофолата в 5,10-метенилтетрагидрофолат, который затем преобразуется в другие восстановленные фолаты в рамках метаболизма одноуглеродных фрагментов. -------------------------------------------------------------- 6) 6-фосфоглюконолактоназа 6-Фосфоглюконолактоназа  — цитозольный фермент, обнаруженный во всех организмах, который катализирует гидролиз 6-фосфоглюконолактона до 6-фосфоглюконовой кислоты в окислительной фазе пентозофосфатного пути. Третичная структура 6PGL использует α/β гидролазную складку с остатками активного сайта, сгруппированными на петлях α-спиралей. Основываясь на кристаллической структуре фермента, предполагается, что механизм зависит от переноса протона остатком гистидина в активном центре. 6PGL избирательно катализирует гидролиз δ-6-фосфоглюконолактона и не проявляет активности в отношении γ-изомера. -------------------------------------------------------------- 7) 11-бета-Гидроксилаза 11β-Гидроксилаза — фермент человека, преимущественно локализованный в митохондриях клеток пучковой зоны коры надпочечников. Принадлежит к суперсемейству цитохрома P450, отсюда официальное название гена, кодирующего белок: CYP11B1. Ген CYP11B1 в высокой степени гомологичен гену CYP11B2, кодирующему альдостеронсинтазу. -------------------------------------------------------------- 8) 15-Оксопростагландин-13-редуктаза 15-Оксопростагландин-13-редуктаза — фермент оксидоредуктаза, относится к семейству L4BD NADP-зависимых оксидоредуктаз. Играет роль в метаболизме эйкозаноидов, в частности лейкотриена B4. -------------------------------------------------------------- 9) Аденилатциклаза Аденилатцикла́за — фермент, который катализирует превращение АТФ в 3`,5`-цАМФ с образованием пирофосфата. -------------------------------------------------------------- 10) Аконитаза Аконитаза, также аконитатгидратаза — фермент, из семейства гидратазы, который катализирует стереоспецифическую реакцию изомеризации цитрата в изоцитрат, посредством образования цис-аконитата в цикле Кребса, без окислительно-восстановительного механизма. -------------------------------------------------------------- 11) Акрозин Акрозин — фермент, сериновая протеаза, продукт гена человека ACR. Акрозин высвобождается из акросомы сперматозоида в результате акросомной реакции и участвует в проникновении через Zona pellucida яйцеклетки. -------------------------------------------------------------- 12) Аланинаминотрансфераза Аланинаминотрансфераза — эндогенный фермент из группы трансфераз, подгруппы аминотрансфераз (трансаминаз), широко используемый в медицинской практике для лабораторной диагностики повреждений печени. -------------------------------------------------------------- 13) АЛК-дегидратаза АЛК-дегидратаза, также дегидратаза δ-аминолевулиновой кислоты или порфобилиногенсинтаза — фермент семейства дегидратаз, который катализирует асимметричную реакцию межмолекулярной конденсации и циклизации аминолевулиновой кислоты в порфобилиноген. У человека данный фермент кодируется одноимённым геном ALAD, который располагается на коротком плече (p-плече) 9-й хромосомы. Все природные тетрапирролы, включая гемы, хлорофиллы и витамин B12, зависят от синтеза порфобилиногена, так как он является общим предшественником данных соединений. Порфобилиногенсинтаза является прототипом морфеина. АЛК-дегидратаза локализована практически во всех клетках организма человека, но особенно много её в цитозоле эритропоэтических клеток красного костного мозга и в гепатоцитах печени. -------------------------------------------------------------- 14) АЛК-синтаза АЛК-синтаза, также синтаза аминолевулиновой кислоты (англ. ALA synthase, ALAS) — фермент (КФ 2.3.1.37), из семейства ацилтрансферазы (класс трансфераз), встречается у нерастительных организмов (животных и α-протеобактерий) и катализирует реакцию синтеза δ-аминолевулиновой кислоты (дАЛК или АЛК) из глицина и сукцинил-КоА, путём их конденсации:сукцинил-КоА + глицин δ-аминолевулиновая кислота + КоА + CO2. -------------------------------------------------------------- 15) Алкогольдегидрогеназа Алкогольдегидрогеназа (Алкоголь: НАД-оксидоредуктаза, КФ 1.1.1.1) — фермент класса дегидрогеназ, катализирующий окисление спиртов и ацеталей до альдегидов и кетонов в присутствии никотинамид-аденин-динуклеотида (НАД). Алкогольдегидрогеназы (алкоголь-НАД+оксидоредуктазы) являются димерами, состоящими из субъединиц с молекулярным весом около 40000 и содержащими ион цинка Zn2+. -------------------------------------------------------------- 16) Альдолаза Альдолаза, также фруктозобисфосфат-(фруктозодифосфат)-альдолаза, реже альдолаза А — фермент из семейства альдолазы, катализирующий реакцию негидролитического расщепления связей C-С в молекуле фруктозо-1,6-дифосфата, в результате которой образуются дигидроксиацетонфосфат и глицеральдегид-3-фосфат в процессе гликолиза, а также обратную реакцию альдольной конденсации, происходящей в глюконеогенезе, по схеме: -------------------------------------------------------------- 17) Альдолаза A Альдолаза A, также фруктозо-бисфосфат альдолаза A или реже мышечный тип альдолазы — фермент из семейства фруктозо-1,6-бисфосфат альдолазы I класса, является одним из трёх изоферментов. Альдолаза А играет ключевую роль в углеводном обмене: в глюконеогенезе и гликолизе в скелетных мышцах и эритроцитах. Фермент катализирует обратимую реакцию альдольного расщепления (негидролитического) и конденсации молекулы фруктозо-1,6-бисфосфата по реакции:фруктозо-1,6-бисфосфат дигидроксиацетонфосфат + глицеральдегид-3-фосфат. -------------------------------------------------------------- 18) Альдолаза B Альдолаза B, также фруктозо-бисфосфат альдолаза B или реже печёночный тип альдолазы — фермент из семейства фруктозо-1,6-бисфосфат альдолазы I класса, является одним из трёх изоферментов. Альдолаза B играет ключевую роль в углеводном обмене: в процессах гликолиза и глюконеогенеза, а также в метаболизме фруктозы. Фермент катализирует реакцию альдольного (негидролитического) расщепления связей C-C в молекуле фруктозо-1,6-бисфосфата (Ф-1,6-БФ) до дигидроксиацетонфосфата (ДАФ) и глицеральдегид-3-фосфата (ГАФ), обратную реакцию — альдольную конденсацию, а также расщепление фруктозо-1-фосфата на глицеральдегид и дигидроксиацетонфосфат, и их альдольную конденсацию во фруктозо-1-фосфат. Схема реакции, катализируемой альдолазой B:фруктозо-1,6-бисфосфат дигидроксиацетонфосфат + глицеральдегид-3-фосфат фруктозо-1-фосфат дигидроксиацетонфосфат + глицеральдегид. -------------------------------------------------------------- 19) Альдолаза C Альдолаза C, также фруктозо-бисфосфат альдолаза C или реже мозговой тип альдолазы — фермент из семейства фруктозо-1,6-бисфосфат альдолазы I типа, является одним из трёх изоферментов. Альдолаза С играет ключевую роль в углеводном обмене: в глюконеогенезе и гликолизе в головном мозге и нервной ткани. Фермент катализирует обратимую реакцию альдольного расщепления (негидролитического) и конденсации молекулы фруктозо-1,6-бисфосфата по реакции:фруктозо-1,6-бисфосфат дигидроксиацетонфосфат + глицеральдегид-3-фосфат -------------------------------------------------------------- 20) Альдостеронсинтаза Альдостеронсинтаза — фермент человека, кодируемый геном CYP11B2 на 8-й хромосоме. Альдостеронсинтаза принадлежит к суперсемейству цитохрома P450 и обеспечивает синтез гормона альдостерона. Ген CYP11B2 в высокой степени гомологичен гену CYP11B1, кодирующему 11-бета-гидроксилазу. -------------------------------------------------------------- 21) Альфа-галактозидаза Альфа-галактозида́за, мелибиаза (melibiase) — фермент группы гликозил-гидролаз, способный отщеплять терминальные нередуцирующие остатки α-D-галактозы от α-D-галактозидов, как правило, с сохранением их оптической конфигурации, в частности, от галактозных олигосахаридов, галактоманнанов и галактолипидов. -------------------------------------------------------------- 22) Альфа-токсин Clostridium perfringens Альфа-токсин Clostridium perfringens — это токсин, продуцируемый бактерией Clostridium perfringens, и он отвечает за газовую гангрену и мионекроз в инфицированных тканях. Токсин также обладает гемолитической активностью. -------------------------------------------------------------- 23) Амин-N-метилтрансфераза Амин-N-метилтрансфераза — фермент, катализирующий метилирование триптамина и структурно родственных соединений. Присутствует практически во всех в тканях, кроме нервных. -------------------------------------------------------------- 24) Аминотрансфераза аминокислот с разветвлённой цепью Аминотрансфераза аминокислот с разветвлённой цепью также трансаминаза разветвлённых аминокислот — фермент, из семейства аминотрансферазы, катализирующий обратимую реакцию трансаминирования аминокислот с разветвлённой цепью (BCAA) до соответствующих разветвлённых α-кетокислот. Схема реакций:L-лейцин + 2-оксоглутарат 4-метил-2-оксопентаноат + L-глутамат L-изолейцин + 2-оксоглутарат 3-метил-2-оксопентаноат + L-глутамат L-валин + 2-оксоглутарат 3-метил-2-оксобутаноат + L-глутамат -------------------------------------------------------------- 25) Арахидонат-12-липоксигеназа Арахидонат-12-липоксигеназа (ALOX12) − железосодержащий фермент, катализирующий реакцию присоединения двух атомов кислорода к 12 атому арахидоновой кислоты. Кодируется геном ALOX12, расположенном в коротком плече 17 хромосомы человека. Длина полипептидной цепи белка составляет 663 аминокислоты, а молекулярная масса - 75694 дальтон. -------------------------------------------------------------- 26) Аргиназа Аргинáза, также аргининогидролáза (англ. arginine amidinase, canavanase, L-arginase, arginine transamidinase, сокр. ARG) — фермент (КФ 3.5.3.1), из семейства амидазы (класс гидролазы), катализирующий реакцию гидролитического расщепления молекул аргинина (связь C-N) до мочевины и орнитина. Схема реакции: + H2O → + . -------------------------------------------------------------- 27) Аргининосукцинат-лиаза Аргининосукцинат-лиаза — фермент, из семейства амидин-лиазы, катализирующий реакцию негидролитического обратимого расщепления молекулы аргининосукцината на аргинин и фумарат. Схема реакции: -------------------------------------------------------------- 28) Аргининосукцинат-синтетаза Аргининосукцинат-синтетаза — фермент, из семейства N-C лигаз, катализирующий реакцию синтеза аргининосукцината путём присоединения (конденсации) молекул аспартата и цитруллина, с использованием энергии гидролиза макроэргических связей молекул ATP. Схема реакции: -------------------------------------------------------------- 29) Арилалкиламин-N-ацетилтрансфераза Арилалкиламин-N-ацетилтрансфераза (ААNАТ) — фермент эпифиза, который регулирует циркадные ритмы человека и животных, «фермент времени». Относится к ацетилтрансферазам и контролирует синтез гормона мелатонина. -------------------------------------------------------------- 30) Аспартатаминотрансфераза Аспартатаминотрансфераза — эндогенный фермент из группы трансфераз, подгруппы аминотрансфераз (трансаминаз). -------------------------------------------------------------- 31) АТФ-синтаза Аденозинтрифосфатсинта́за (АТФ-синта́за, АТФ-фосфогидролаза, H+-transporting two-sector ATPase) — группа ферментов, относящихся к классу транслоказ и синтезирующих аденозинтрифосфат (АТФ) из аденозиндифосфата (АДФ) и неорганического фосфата. Название по номенклатуре — АТФ-фосфогидролаза, однако с августа 2018 года фермент перенесён из третьего (3.6.3.14) в седьмой класс (7.1.2.2), так как катализируемая ферментом реакция протекает по пути, противоположному гидролизу, и не может быть описана с помощью других типов реакций, характеризующие прочие классы ферментов. -------------------------------------------------------------- 32) Ацетальдегиддегидрогеназа Ацетальдегиддегидрогеназа — фермент, находящийся в печени человека и катализирующий окисление ацетальдегида СH3СHO до уксусной кислоты CH3COOH. -------------------------------------------------------------- 33) Ацетил-КоА-карбоксилаза Ацетил-КоА-карбоксилаза (ACC) — биотинзависимый фермент, катализирующий необратимое карбоксилирование ацетил-КоА с образованием малонил-КоА благодаря двум каталитическим активностям: биотинкарбоксилазной (BC) и карбоксилтрансферазной (CT). У большинства прокариот и в хлоропластах большинства растений и водорослей ACC является ферментом с несколькими субъединицами. В цитоплазме большинства эукариот АСС является крупным многодоменным ферментом. Наиболее важной функцией ACC является обеспечение субстрата малонил-КоА для биосинтеза жирных кислот Активность ACC может контролироваться на уровне транскрипции, а также с помощью модуляторов малых молекул и ковалентной модификации. Геном человека содержит гены для двух разных АСС—ACACA и ACACB. -------------------------------------------------------------- 34) Ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длинной цепью Ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длинной цепью — один из нескольких митохондриальных ферментов из семейства ацил-КоА-дегидрогеназы. Систематическое название Ацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной цепью: Электрон-переносящий флавопротеин 2,3-оксидоредуктаза. Относится к FАD-зависимым ферментам, где простетической группой служит FAD. Ген, кодирующий фермент у человека — ACADVL локализован на 17-й хромосоме. -------------------------------------------------------------- 35) Ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот со средней длиной цепи Ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот со средней длиной цепи, также MCAD — один из митохондриальных ферментов семейства ацил-КоА-дегидрогеназ, класса оксидоредуктазы. Систематическое название фермента:электрон-переносящая флавопротеинзависимая 2,3-оксидорекдуктаза. Данный фермент участвует в процессе β-окисления жирных кислот. У человека ген, кодирующий данный фермент — ACADM, локализован на коротком плече (p-плече) 1-й хромосомы. -------------------------------------------------------------- 36) Бисфосфоглицератмутаза Бисфосфоглицератмутаза представляет собой фермент, уникальный для эритроцитов и клеток плаценты. Он отвечает за каталитический синтез 2,3-бисфосфоглицерата (2,3-БФГ) из 1,3-бисфосфоглицерата. БФГМ также имеет функции мутазы и фосфатазы, но они гораздо менее активны, в отличие от своего гликолитического родственника, фосфоглицератмутазы (ФГМ), которая поддерживает эти две функции, но также может катализировать синтез 2,3-БФГ до меньшей степени. -------------------------------------------------------------- 37) Бромелаин Бромелаи́н — протеолитический фермент, имеющийся у растений семейства бромелиевых, в частности ананаса. Присутствует во всех органах ананаса, но стебель является наиболее распространённым источником. Коммерческие препараты бромелаина гетерогенны и содержат по крайней мере четыре различные цистеиновые протеазы, очищенные методом аффинной хроматографии. Выделенная из сока стеблей ананаса протеаза называется бромелаином из стеблей, а фермент, полученный из плодов, — бромелаином из плодов ананаса. -------------------------------------------------------------- 38) Галактокиназа Галактокиназа — фермент (фосфотрансфераза), облегчающий фосфорилирование α-D-галактозы до галактозо-1-фосфата за счет одной молекулы АТФ. Галактокиназа катализирует вторую стадию пути Лелуара, метаболического пути, обнаруженного у большинства организмов для катаболизма α-D-галактозы до глюкозо-1-фосфата. Впервые выделенная из печени млекопитающих, галактокиназа широко изучалась у дрожжей, архей, растений, и человека. -------------------------------------------------------------- 39) Галогенпероксидаза Галогенпероксидазы — ферменты, осуществляющие электрофильное присоединение галогена к органическому субстрату и восстановление пероксида водорода до воды. Галогенпероксидазы разнообразны и неродственны друг другу. Их можно разделить на две основные группы: те, что имеют гем в качестве кофактора, и те, что содержат катион ванадия. Были также обнаружены некоторые галогенпероксидаы, не имеющие кофермента. -------------------------------------------------------------- 40) Гексокиназа Гексокина́за — цитоплазматический фермент класса трансфераз, подкласса фосфотрансфераз, первый фермент пути гликолиза. В отличие от глюкокиназы, константа Михаэлиса гексокиназы равна 0,1 ммоль/л, следовательно, гексокиназа, локализованная в клетках большинства тканей организма человека, буквально «вылавливает» глюкозу из плазмы крови, тогда как глюкокиназа катализирует реакцию фосфорилирования глюкозы лишь при высоких её концентрациях. Соответственно, глюкокиназа и гексокиназа обеспечивают перераспределение потока глюкозы в организме: во время всасывания питательных веществ из кишечника концентрация глюкозы в плазме крови увеличивается, и глюкоза направляется в печень, где подвергается действию глюкокиназы; по окончании пищеварения — на фоне снижения концентрации глюкозы — она направляется в скелетные мышцы, где на неё действует гексокиназа. -------------------------------------------------------------- 41) Гетеротримерный G-белок Термин «G-белок» без уточнения обычно относится к мембранно-связанным гетеротримерным G-белкам, иногда также называемым большими G-белками. Эти гетеротримерные G-белки активируются при связывании лиганда-агониста с G-связанным метаботропным рецептором. Они состоят из трёх субъединиц, называемых «альфа» (Gα), «бета» (Gβ) и «гамма» (Gγ). Последние две субъединицы βγ диссоциируют совместно при связывании лиганда с рецептором и функционально составляют дуплет, поэтому называются «бета-гамма-комплекс» («βγ-комплекс») или «бета-гамма-димер» («βγ-димер»). -------------------------------------------------------------- 42) Гиалуронидаза Гиалуронида́зы — семейство ферментов, расщепляющих гиалуроновую кислоту на моносахариды, относятся к эндогликозидазам. Помимо гиалуроновой кислоты, они расщепляют другие мукополисахариды кислот. -------------------------------------------------------------- 43) Гидроксиламиноксидоредуктаза Гидроксиламиноксидоредуктаза (ГАОР) — группа ферментов, обнаруженных у нитрифицурующих аммиакокисляющих прокариот. Играет важную роль в биогеохимическом круговороте азота. -------------------------------------------------------------- 44) Гистидиндекарбоксилаза Гистидиндекарбоксилаза — декарбоксилирующий фермент из класса лиаз, катализирующий процесс декарбоксилирования молекулы протеиногенной аминокислоты гистидина по реакции: -------------------------------------------------------------- 45) Гистонацетилтрансфераза Гистонацетилтрансфераза (англ. Histone acetyltransferases, HAT) — фермент (КФ 2.3.1.48), из семейства ацилтрансфераз (класс трансферазы), катализирующий реакцию переноса ацетильной группы CH3CO- (реакция ацетилирования) на остатки лизина в гистонах. Донором ацетильной группы является ацетилкофермент А, при этом образуется ε-N-ацетиллизин. -------------------------------------------------------------- 46) Глутаматдегидрогеназа Глутаматдегидрогена́за, также L-глутамат: NAD-оксидоредуктаза — фермент, из семейства оксидоредуктаз аминокислот, катализирующий обратимую реакцию превращения L-глутаминовой кислоты в α-кетоглутаровую. Фермент присутствует как в прокариотических организмах, так и в эукариотических митохондриях. -------------------------------------------------------------- 47) Глутаматдекарбоксилаза Глутаматдекарбоксилаза (англ. Glutamate decarboxylase, GAD, GAD65, GAD67, шифр КФ 4.1.1.15) — фермент, катализирующий преобразование глутамата в ГАМК посредством декарбоксилирования по следующей реакции:HOOC-CH2-CH2-CH(NH2)-COOH → CO2 + HOOC-CH2-CH2-CH2NH2. -------------------------------------------------------------- 48) Глутамиламинопептидаза Глутамиламинопептидаза — фермент, который у человека кодируется геном ENPEP. Также известен как CD249, BP-1, gp160. Глутамиламинопептидаза предположительно играет роль в катаболическом пути ренин-ангиотензиновой системы и в регуляции роста и дифференцировки В-лимфоцитов. -------------------------------------------------------------- 49) Глутамин-2-оксоглутаратаминотрансфераза Глутамин-2-оксоглутаратаминотрансфераза или глутаматсинтаза — фермент, катализирующий реакцию образования глутаминовой кислоты из глутамина и α-кетоглутарата. Вместе с глутаминсинтетазой (GS) играет центральную роль в ассимиляции азота фотосинтезирующими эукариотами и прокариотами, хотя встречается и у хемотрофных бактерий. Особо значима во многих морских экосистемах, где первичная продукция определяется доступностью неорганических соединений азота. -------------------------------------------------------------- 50) Глутаминаза Глутаминаза, также глутаминогидролаза — фермент, из семейства амидогидролазы, который катализирует реакцию гидролитического расщепления молекул глутамина до глутамата и аммиака. Схема реакции: -------------------------------------------------------------- 51) Глутаминсинтетаза Глутаминсинтетаза, также L-глутамат-аммиак лигаза (сокр. ГС) — фермент (КФ 6.3.1.2) из класса синтетаз (лигаз), принимает участие в обезвреживании свободного аммиака в тканях. Данный фермент катализирует в присутствии двухвалентных ионов (Mg2+ или Mn2+) реакцию образования аминокислоты L-глутамина, посредством присоединения к L-глутамату молекул аммиака NH3 (in vivo свободный аммиак ионизирован и представляет собой катион аммония — NH4+), с использованием энергии гидролиза макроэргических связей АТФ. Реакция имеет следующий вид: -------------------------------------------------------------- 52) Глутатионпероксидазы Глутатионпероксидазы (ГП, англ. Glutathione peroxidase, PDB 1GP1, — семейство ферментов, защищающих организм от окислительного повреждения. Глутатионпероксидазы катализируют восстановление перекисей липидов в соответствующие спирты и восстановление пероксида водорода до воды. Известно несколько генов, кодирующих разные формы глутатионпероксидаз, отличающиеся по локализации в организме. Структурно ферменты данного семейства представляют собой селеносодержащие тетрамерные гликопротеины. -------------------------------------------------------------- 53) Глутатионредуктаза Глутатионредуктаза — фермент, восстанавливающий дисульфидную связь окисленного глутатиона GSSG до его сульфгидрильной формы GSH. Восстановление глутатиона происходит за счёт энергии НАДФ-Н, образующегося в пентозном пути. В таких клетках как эритроциты, которые постоянно подвержены высокому оксидативному стрессу, до 10% потребляемой глюкозы используется на восстановление глутатиона глутатионредуктазой. -------------------------------------------------------------- 54) Глюкозо-6-фосфатаза Глюкозо-6-фосфатаза — фермент, отвечающий за гидролиз глюкозо-6-фосфата, в результате чего образуются фосфатная группа и свободная глюкоза. Затем глюкоза переносится за пределы клетки посредством глюкозных транспортёров. Эта реакция завершает последний этап глюконеогенеза и гликогенолиза и, таким образом, играет ключевую роль в регуляции уровня глюкозы в крови. -------------------------------------------------------------- 55) Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа — цитозольный фермент, входящий в пентозофосфатный путь, метаболический путь, обеспечивающий образование клеточного НАДФ-H из НАДФ+. НАДФ-H необходим для поддержания уровня восстановленного глутатиона в клетке, синтеза жирных кислот и изопреноидов. У человека наследственное нарушение активности Г6ФД, или недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, приводит к гемолитической анемии. -------------------------------------------------------------- 56) Глюкозооксидаза Глюкозооксидаза, D-глюкозо-1-оксидаза — фермент, окисляющий β-D-глюкозу до глюконо-1,5-лактона, который спонтанно гидролизуется до глюконовой кислоты. При этом образуется пероксид водорода. -------------------------------------------------------------- 57) Глюкокиназа Глюкокиназа — это IV изотип фермента гексокиназы, в основном присутствующий в гепатоцитах, а также в клетках поджелудочной железы. Катализирует фосфорилирование шестиатомных сахаров (гексоз), в частности D-глюкозы, D-маннозы, D-фруктозы, D-глюкозамина, сорбитола. -------------------------------------------------------------- 58) Глюкуронозилтрансфераза УДФ-глюкуронилтрансфераза — название фермента, который катализирует процесс глюкуронирования. -------------------------------------------------------------- 59) Дезоксирибонуклеаза II Дезоксирибонуклеаза II, ДНКаза II, панкреатическая ДНКаза II, дезоксирибонуклеат 3`-нуклеотидгидролаза, кислая дезоксирибонуклеаза, кислая ДНКаза) — фермент, гидролизующий фосфодиэфирные связи между дезоксирибонуклеотидами в нативной и денатурированной ДНК, образуя при этом 3`-фосфаты на концах. -------------------------------------------------------------- 60) Дезоксирибонуклеаза IV Дезоксирибонуклеаза IV  — это вид эндонуклеазы, которая катализирует деградацию нуклеотидов в двухцепочечной ДНК, атакуя 5`-терминальный конец. -------------------------------------------------------------- 61) Дигидролипоилтрансацетилаза Дигидролипоилтрансацетилаза или дигидролипоамид S-ацетилтрансфераза (англ. Dihydrolipoyl transacetylase или dihydrolipoamide acetyltransferase, сокр. DLAT) — фермент (шифр КФ 2.3.1.12), из семейства ацилтрансфераз (класс трансферазы), катализирующий реакцию переноса атома водорода и ацетильной группы (CH3-CO) кофермента А от тиаминдифосфата на окисленную форму липоиллизиновых групп с образованием ацетилтиоэфира липоевой кислоты. Входит в состав пируватдегидрогеназного комплекса (ПДК) как компонент E2 (сокр. PDCE2), располагается в ядре комплекса. К дигидролипоилтрансацетилазе присоединены молекулы: пируватдекарбоксилазы (Е1) и дигидролипоилдегидрогеназы (Е3). -------------------------------------------------------------- 62) Динамин Динамин — эукариотическая клеточная ГТФаза, участвующая в эндоцитозе. Динамин принципиально важен в процессе отделения сформировавшейся везикулы от клеточной мембраны или другой клеточной мембранной органеллы, её доставки к месту назначения и слияния с другой мембраной. -------------------------------------------------------------- 63) ДНК-полимераза альфа ДНК-полимераза альфа или ДНК-полимераза α — эукариотический ферментативный комплекс, который участвует в репликации ДНК. ДНК-полимераза α является частью комплекса из четырёх субъединиц, две из которых представляют собой собственно полимеразу, а две — эукариотическую праймазу. -------------------------------------------------------------- 64) ДНК-фотолиаза ДНК-фотолиа́за — один из ферментов репарации ДНК, активация которого происходит под действием видимого света. ДНК-фотолиаза удаляет фотопродукты и пиримидин-пиримидиновые димеры, образующиеся в молекуле ДНК под действием коротковолнового УФ-излучения. Процесс, в котором участвует фермент, называется фотореактивацией. Такие фотореактивирующие ферменты имеются у бактерий и низших эукариотических организмов, но в клетках млекопитающих они не обнаружены. -------------------------------------------------------------- 65) Дыхательная цепь переноса электронов Дыхательная цепь переноса электронов, также электрон-транспортная цепь (сокр. ЭТЦ, англ. ETC, Electron transport chain) — система трансмембранных белков и переносчиков электронов, необходимых для поддержания энергетического баланса. ЭТЦ поддерживает баланс за счёт переноса электронов и протонов из НАД∙Н и ФАДН2 в акцептор электронов. В случае аэробного дыхания акцептором может быть молекулярный кислород (О2). В случае анаэробного дыхания акцептором могут быть NO3−, NO2−, Fe3+, фумарат, диметилсульфоксид, сера, SO42−, CO2 и т. д. ЭТЦ у прокариот локализована в ЦПМ, у эукариот — на внутренней мембране митохондрий. Переносчики электронов расположены в порядке уменьшения сродства к электрону, то есть по своему окислительно-восстановительному потенциалу, где у акцептора самое сильное сродство к электрону. Поэтому транспорт электрона на всём протяжении цепи протекает самопроизвольно с выделением энергии. Выделение энергии в межмембранное пространство при переносе электронов происходит ступенчато, в виде протона (H+). Протоны из межмембранного пространства попадают в протонную помпу, где наводят протонный потенциал. Протонный потенциал преобразуется АТФ-синтазой в энергию химических связей АТФ. Сопряжённая работа ЭТЦ и АТФ-синтазы носит название окислительного фосфорилирования. -------------------------------------------------------------- 66) Желудочная липаза Желудочная липаза, также известная как LIPF, представляет собой ферментативный белок, который у человека кодируется геном LIPF. -------------------------------------------------------------- 67) Карбоангидраза 4 Карбоангидраза 4 — фермент, который у человека кодируется геном СА4. -------------------------------------------------------------- 68) Карнитин-О-ацетилтрансфераза Карнитин-О-ацетилтрансфераза, также Карнитин-ацетилтрансфераза, сокр. КАТ (англ. Carnitine O-acetyltransferase, сокр. CRAT) — фермент (КФ 2.3.1.7), из семейства ацилтрансферазы (класс трансферазы), катализирующий перенос ацетильной группы (СH3-CO) от молекулы ацетил-КоА на молекулу субстрата — карнитина и обратно, когда субстратом уже служит кофермент А, по уравнению: -------------------------------------------------------------- 69) Карнитин-О-октаноилтрансфераза Карнитин-О-октаноилтрансфераза, также карнитин-октаноилтрансфераза — митохондриальный фермент, из семейства ацилтрансфераз, который катализирует реакцию переноса ацильной группы (-COR), в частности октаноила, жирных кислот со средней длиной цепи (С6-С8) на молекулу субстрата — карнитин, по уравнению: -------------------------------------------------------------- 70) Карнитин-О-пальмитоилтрансфераза Карнитин-О-пальмитоилтрансфераза, также карнитинацилтрансфераза или карнитинпальмитоилтрасфераза, сокр. КПТ — фермент, из семейства ацилтрансфераз, катализирующий перенос ацильной группы с молекулы ацил-КоА на молекулу карнитина и обратно. Относится к интегральным белкам, располагается на внешней стороне внешней мембраны и внутренней стороне внутренней мембраны митохондрий. Является неотъемлемой частью карнитиновой транспортной системы. Имеет несколько различных форм. Участвует в деградации жирных кислот. -------------------------------------------------------------- 71) Карнитин-пальмитоилтрансфераза I Карнитин-пальмитоилтрансфераза I, также карнитинацилтрансфераза I, карнитинацил-СоА-трансфераза I или пальмитоил-CoA-трансфераза I — митохондриальный фермент, одна из форм карнитин-О-пальмитоилтрансферазы, относится к семейству ацилтрансфераз. Катализирует перенос ацильной группы (—COR) от молекулы ацил-CoA жирных кислот с длинной углеводородной цепью на молекулу карнитина, с образованием ацилкарнитина и свободной молекулы кофермента А. Часто продуктом реакции является пальмитоилкарнитин, однако, в качестве субстрата могут выступать и другие остатки жирных кислот. Один из нескольких ферментов карнитиновой транспортной системы. Ген, кодирующий данный фермент локализуется в 11-й хромосоме — CPT1A Архивная копия от 10 сентября 2016 на Wayback Machine. -------------------------------------------------------------- 72) Карнитин-пальмитоилтрансфераза II Карнитин-пальмитоилтрансфераза II, также карнитинацилтрансфераза II, карнитинацил-СоА-трансфераза II или пальмитоил-CoA-трансфераза II — митохондриальный фермент, одна из форм карнитин-О-пальмитоилтрансферазы, относится к семейству ацилтрансфераз. Катализирует перенос ацильной группы (—COR) жирной кислоты с длинной цепью, в частности пальмитоила, от ацилкарнитина на молекулу кофермента А, то есть обратную по отношению к реакции, катализируемой карнитин-пальмитоилтрансферазой I, по уравнению: -------------------------------------------------------------- 73) Каспаза 1 Каспаза 1, также интерлейкин-1 превращающий фермент — протеолитический фермент, является первым идентифицированным ферментом крупного семейства цистеиновых протеаз, представляет собой эволюционно консервативный фермент, который путём протеолиза расщепляет другие белки, такие как предшественники воспалительных цитокинов — интерлейкина 1β и интерлейкина 18, а также является индуктором пироптоза, сопровождаемого протеолизом гасдермина D с образованием активных зрелых пептидов. -------------------------------------------------------------- 74) Каспаза 3 Каспаза 3 — протеолитический фермент, одна из каспаз человека, взаимодействует с каспазой 8 и каспазой 9. Кодируется одноимённым геном — CASP3, который локализован на коротком плече (p-плече) 4-й хромосомы. Ортологи CASP3 были идентифицированы у многих видов млекопитающих, для которых имеются полные данные генома. Уникальные ортологи также присутствуют у птиц, ящериц, лиссамфибий и телеостов. Длина полипептидной цепи белка составляет 277 аминокислотных остатков, а молекулярная масса — 31608 Да. -------------------------------------------------------------- 75) Каспаза 8 Каспаза 8 — протеолитический фермент, одна из каспаз, кодируется одноимённым геном CASP8, который у человека локализован на коротком плече (p-плече) 2-й хромосомы. Является экзекуторной (эффекторной) каспазой. Скорее всего, действует на каспазу 3. Ортологи CASP8 были идентифицированы у многочисленных видов млекопитающих, для которых имеются полные данные генома. Эти уникальные ортологи также присутствуют у птиц. -------------------------------------------------------------- 76) Каспаза 9 Каспаза 9 — протеолитический фермент, одна из каспаз человека, кодируемая одноимённым геном — CASP9, который локализован на коротком плече (p-плече) 1-й хромосоме. Является инициаторной каспазой. Каспаза 9 играет важную роль в сигнальной цепочке апоптоза, вероятно, представляя наиболее «верхний» узел протеазного каскада этой цепочки после сборки апоптосомы. После активации апоптосомой каспаза 9 в свою очередь активирует ряд других молекул, что в конечном счёте и вызывает запрограммированную клеточную смерть. Такая способность позволила использовать её в генной инженерии в качестве индуцируемого малой молекулой "предохранителя" для самоликвидации ИПСК в случае необходимости. -------------------------------------------------------------- 77) Каспаза 12 Каспаза 12 — протеолитический фермент, принадлежащий к семейству каспаз и кодируемый одноимённым геном — CASP12, расположенным на длинном плече (q-плече) 11-й хромосомы. Структурно CASP12 наиболее близка к ICE-подсемейству каспаз. -------------------------------------------------------------- 78) Каспазы Каспазы — протеолитические ферменты, относящихся к семейству цистеиновых протеаз, расщепляющих белки исключительно после аспартата. Каспазы играют важную роль в процессах апоптоза, некроза и воспалительных процессах. -------------------------------------------------------------- 79) Каталаза Катала́за — фермент, который катализирует разложение образующегося в процессе биологического окисления пероксида водорода на воду и молекулярный кислород, а также окисляет в присутствии пероксида водорода низкомолекулярные спирты и нитриты. Содержится почти во всех организмах. Участвует в тканевом дыхании. -------------------------------------------------------------- 80) Катепсин A Катепсин A, также карбоксипептидаза С, PPCA — гидролитический фермент (гидролаза), семейства сериновых протеаз, является одним из катепсинов человека, и кодируется геном CTSA, который локализован на 20-й хромосоме. -------------------------------------------------------------- 81) Катепсин C Катепсин C, также известный как CTSS, — белок, который у человека кодируется геном CTSS. -------------------------------------------------------------- 82) Кислая фосфатаза Кислые фосфатазы — ферменты, катализирующие отщепление фосфатных групп от молекул. Отличаются от щелочных фосфатаз оптимальными уровнями pH и рядом других свойств. -------------------------------------------------------------- 83) Кислая фосфатаза, фиолетовая Фиолетовые кислые фосфатазы (PAPs, ФКФ) (Шифр КФ 3.1.3.2) представляют собой металлоферменты, которые гидролизуют фосфорные эфиры и ангидриды в кислой среде. В окисленной форме ФКФ в растворе имеют пурпурный цвет. Это связано с наличием биядерного центра железа с которым остаток тирозина связан посредством переноса заряда. Этот металлический центр состоит из Fe3+ и M, где M представляет собой Fe3+, Zn2+, Mg2+ или Mn2+. Консервативный Fe3+ стабилизируется в форме трехвалентного железа, тогда как M может подвергаться восстановлению. После обработки мягкими восстановителями ФКФ превращаются в свою ферментативно активную форму розового цвета. Обработка сильными восстановителями диссоциирует ионы металлов и делает фермент бесцветным и неактивным. -------------------------------------------------------------- 84) Клото (белок) Клото — трансмембранный белок, β-глюкуронидаза, регулирующий чувствительность организма к инсулину, взаимодействующий с несколькими рецепторами. Альтернативный сплайсинг РНК Klotho вызывает синтез двух форм белка, состоящих из 1012 и 549 аминокислот соответственно. -------------------------------------------------------------- 85) Копропорфириноген III оксидаза Копропорфириноген III оксидаза, сокр. КПГ-III-оксидаза (англ. Coproporphyrinogen-III oxidase, сокр. CPOX) — фермент (КФ 1.3.3.3) семейства оксидаз (класс оксидоредуктазы), катализирующий реакцию окислительного декарбоксилирования копропорфориногена III в протопорфириноген IX. Схема реакции:копропорфириноген III + 2O2 + 2H+ → протопорфириноген IX + 2H2O + 2CO2 -------------------------------------------------------------- 86) Креатинкиназа Креатинкиназа (креатинфосфокиназа) — это фермент, катализирующий образование из АТФ и креатина высокоэнергетического соединения креатинфосфата, который расходуется организмом при увеличенных физических нагрузках. Содержится в клетках сердечной мышцы, скелетной мускулатуры, головного мозга, щитовидной железы, легких. Наибольшее клиническое значение имеют следующие изоферменты (фракции) креатинкиназы: КК-МВ, КК-ВВ, КК-ММ. -------------------------------------------------------------- 87) Кутиназа Кутиназа (Шифр КФ 3.1.1.74) — фермент, катализирующий химическую реакцию:Кутин + H2O Кутиновые мономеры -------------------------------------------------------------- 88) Лакказа Лакказа — фермент, относящийся к оксидазам. Катализирует ряд реакций окисления ароматических и неароматических соединений. Содержит медь, связанную имидазольными группами гистидина. Встречается во многих микроорганизмах, грибах, растениях. Лакказы из различных организмов могут существенно отличаться по своим свойствам. -------------------------------------------------------------- 89) Лактаза Лактаза (LCT) — это фермент из семейства β-галактозидаз, лактаза гидролизует гликозидные связи и принимает участие в гидролизе дисахарида лактозы. В результате гидролиза одной молекулы лактозы образуется молекула галактозы и глюкозы. У человека лактаза в основном экспрессируется в энтероцитах кишечника и располагается на плазматических мембранах дифференцированных энтероцитов тонкой кишки. -------------------------------------------------------------- 90) Лактатдегидрогеназа Лактатдегидрогеназа, ЛДГ, англ. LDH — фермент, принимающий участие в реакциях гликолиза. Лактатдегидрогеназа катализирует превращение лактата в пируват, при этом образуется NADH. -------------------------------------------------------------- 91) Лецитинхолестеринацилтрансфераза Лецитинхолестеринацилтрансфераза, или фосфатидилхолинстерол O-трансфераза — фермент, превращающий свободный холестерин липопротеинов высокой плотности, в эфиры холестерина, являющиеся более гидрофобной формой холестерина, тип ацилтрансферазы. -------------------------------------------------------------- 92) Лизофосфатидилхолинацилтрансфераза Лизофосфатидилхолинацилтрансфераза (LPCAT) — фермент ацилтрансфераза, переносящий ацильную группу на лизофосфатидилхолин и образуя, таким образом, фосфатидилхолин. -------------------------------------------------------------- 93) Липоксигеназы Липоксигеназы — железо-содержащие ферменты, катализирующие реакцию диоксигенации к полиненасыщенным жирным кислотам. Различные типы липоксигеназ найдены в растениях, животных и грибах. Они вовлечены в различные клеточные функции. -------------------------------------------------------------- 94) Липопротеин-ассоциированная фосфолипаза А2 Липопротеин-ассоциированная фосфолипаза А2 (Лп-ФЛА2), также известная как ацетилгидролаза фактора активации тромбоцитов, является ферментом Фосфолипазы А2, которая у человека кодируется геном PLA2G7. Лп-ФЛА2 - это белок с молекулярной массой 45кДа, состоящий из 441 аминокислоты. -------------------------------------------------------------- 95) Липопротеинлипаза Липопротеинлипаза — фермент, относящийся к классу липаз. ЛПЛ расщепляет триглицериды самых крупных по размеру и богатых липидами липопротеинов плазмы крови — хиломикронов и липопротеинов очень низкой плотности ). ЛПЛ регулирует уровень липидов в крови, что определяет её важное значение в атеросклерозе. -------------------------------------------------------------- 96) Люцифераза динофлагеллятов Люцифераза динофлагеллятов — специфическая люцифераза динофлагеллятов, окислительный фермент (оксидоредуктаза), катализирующий реакцию, сопровождающуюся испусканием света, биолюминесценцией. -------------------------------------------------------------- 97) Малат-дегидрогеназа (декарбоксилирующая оксалоацетат) Малат-дегидрогеназа является ферментом, катализирующим следующую химическую реакцию:(S)-малат + НАД+ ↔ пируват + СО2 + НАДН -------------------------------------------------------------- 98) Малат-дегидрогеназа (ФЕП-карбоксикиназный путь) Малат-дегидрогеназа является ферментом, катализирующим следующую химическую реакцию:(S)-малат + НАД+ ↔ пируват + СО2 + НАДН -------------------------------------------------------------- 99) Матриксная металлопротеиназа 14 Матриксная металлопротеиназа 14 — мембранная эндопептидаза подсемейства матриксных металлопротеиназ, кодируется геном человека MMP14. -------------------------------------------------------------- 100) Матриксная металлопротеиназа 15 Матриксная металлопротеиназа 15 — мембранная эндопептидаза подсемейства матриксных металлопротеиназ, кодируется геном человека MMP15. -------------------------------------------------------------- 101) Матриксная металлопротеиназа 16 Матриксная металлопротеиназа 16 — мембранная эндопептидаза подсемейства матриксных металлопротеиназ, кодируется геном человека MMP16. -------------------------------------------------------------- 102) Метилентетрагидрофолатредуктаза Метилентетрагидрофолатредуктаза (MTHFR) - внутриклеточный фермент, играющий ключевую роль в метаболизме фолата и метионина. Необратимо преобразует 5,10-метилентетрагидрофолат в 5-метилтетрагидрофолат. -------------------------------------------------------------- 103) Микробная трансглютаминаза Микробная трансглютаминаза, мТГ, англ. microbial TGase, MTGase, также «мясной клей» — вырабатываемый некоторыми микроорганизмами фермент семейства трансглютаминаз, модифицирующий структуру молекул белков. Под воздействием этого фермента кусочки мышечной ткани соединяются в монолитный продукт по типу ветчины. Фермент воздействует как на животные белки, так и на белки растительного происхождения. MTGase находит множество применений как в пищевой промышленности, так и вне её. -------------------------------------------------------------- 104) Мирозиназа Мирозиназа, также тиогликозидаза, синигриназа — гидролитический фермент, катализирующий реакцию расщепления молекулы тиогликозида с образованием молекул глюкозы, изотионитрила и неорганического сульфата. По строению близок к распространённым О-гликозидазам. Однако мирозиназа — единственный известный в природе фермент, способный расщеплять тиосвязанную глюкозу. Его известная биологическая функция — катализировать гидролиз класса соединений, называемых глюкозинолатами. -------------------------------------------------------------- 105) Моноаминоксидаза Моноаминоксидаза — фермент, осуществляющий катаболизм моноаминов посредством их окислительного дезаминирования по схеме: R-CH2-NR`R`` + O2 +H2O → R-CHO + NHR`R`` + H2O2. МАО метаболизирует как эндогенные моноамины — нейромедиаторы и гормоны, так и экзогенные — попадающие в организм с пищей или в лекарствах и психоактивных веществах (ПАВ). Таким образом, этот фермент играет важную роль в поддержании постоянных концентраций эндогенных моноаминов в тканях, что особенно важно для нервной ткани, а также ограничивает их поступление в организм с пищей и участвует в метаболизме опасных биологически активных веществ, структурно сходных с эндогенными моноаминами. -------------------------------------------------------------- 106) Моноацилглицероллипаза Моноацилглицероллипаза, также известная как МАГ липаза, ацилглицероллипаза, МАГЛ, МГЛ или МГЛЛ является ферментом, который, в организме человека, кодируются геном Mgll. МГЛ является 33-кДа мембраносвязанным членом суперсемейства сериновых гидролаз и содержит классическую консенсусную последовательность GXSXG, общую для большинства сериновых гидролаз. Каталитическая триада фермента идентифицирована как Ser122, His269 и Asp239. -------------------------------------------------------------- 107) НАД-зависимая декарбоксилирующая малатдегидрогеназа НАД-зависимая декарбоксилирующая малатдегидрогеназа или НАД-малик энзим (НАД-МЭ) — фермент, который катализирует следующую химическую реакцию(S)-малат + НАД+ ↔ пируват + СО2 + НАДН -------------------------------------------------------------- 108) НАДН-дегидрогеназа НАДН-дегидрогеназа — класс ферментов, катализирующих реакцию: НАДН + H+ + субстрат НАД+ + восстановленный субстрат. -------------------------------------------------------------- 109) НАДН-дегидрогеназный комплекс НАДН-дегидрогена́зный ко́мплекс, также называемый ко́мплекс I или НАДН-убихино́н-оксидоредукта́за — первый мультибелковый комплекс дыхательной цепи переноса электронов. Множество копий комплекса расположены в мембранах прокариотических организмов, способных к кислородному дыханию и внутренних мембранах митохондрий эукариотических клеток. По отношению к белкам человека комплекс I часто называют НАДН-дегидрогеназой. -------------------------------------------------------------- 110) НАДФ-зависимая декарбоксилирующая малатдегидрогеназа НАДФ-зависимая декарбоксилирующая малатдегидрогеназа или НАДФ-малик-энзим (НАДФ-МЭ) представляет собой фермент, катализирующий химическую реакцию в присутствии двухвалентных ионов металлов:(S)-малат + НАДФ+ -> пируват + CO2 + НАДФН -------------------------------------------------------------- 111) НАДФH-оксидаза НАДФH-оксидаза, или NADPH-оксидаза (NOX) — клеточный мембрано-связанный мультимолекулярный ферментный комплекс, локализующийся на плазматической мембране и в некоторых органеллах. Особенно обогащены этим ферментом фагоцитарные клетки, такие как макрофаги. Эти оксидазы участвуют в клеточной противомикробной защитной системе, а также в клеточной пролиферации, дифференцировке и регуляции экспрессии генов. Существует целая группа НАДФH-оксидаз, которые различаются по составу субъединиц, клеточной специфичности, регуляции и другим параметрам. -------------------------------------------------------------- 112) Натрий-калиевая аденозинтрифосфатаза Na+/K+-АТФ-аза (Na+/K+ аденозинтрифосфатаза) — фермент из группы транспортных аденозинтрифосфатаз (КФ 7.2.2.13), встречающийся в плазматической мембране всех клеток животных. Na+/K+-АТФ-аза переносит ионы К+ внутрь клетки, в то время как ионы Na+ выбрасываются во внешнюю среду. Фермент не является настоящим антипортером, так как оба катиона транспортируются против электрохимического градиента (градиента потенциала). Основная функция — поддержание потенциала покоя и регулирование клеточного объёма. -------------------------------------------------------------- 113) Нейраминидаза Нейраминида́за — фермент, относящийся к гликозил-гидролазам. Номенклатурное название — экзо-α-сиалидаза. Также употребимы названия: α-нейраминидаза, N-ацилнейраминидатгликогидролаза, сиалидаза. Катализируемые реакции: гидролиз α-2→3-, α-2→6-, α-2→8-кетозидных связей концевых остатков сиаловой кислоты в олигосахаридах, гликопротеинах, гликолипидах и синтетических соединениях. -------------------------------------------------------------- 114) Никотинамидмономнуклеотид-аденилилтрансфераза Никотинамидмономнуклеотид-аденилилтрансфераза — фермент, катализирующий образование НАД+ из никотинамидмононуклеотида и АТФ. -------------------------------------------------------------- 115) Никотинамидфосфорибозилтрансфераза Никотинамидфосфорибозилтрансфераза — фермент трансфераза, продукт гена человека NAMPT. Лимитирующее звено биосинтеза никотинамидадениндинуклеотида. -------------------------------------------------------------- 116) Нуклеотидаза Нуклеотидаза — это гидролитический фермент, который катализирует гидролиз нуклеотида на нуклеозид и фосфат.Нуклеотид + H2O = Нуклеозид + Фосфат -------------------------------------------------------------- 117) Окклюдин Окклюдин — интегральный белок с молекулярной массой 65 кДа, который расположен в плотных контактах и является их главным компонентом наряду с клаудинами. У человека оклюдин кодируется геном OCLN и представляет собой 522-аминокислотный полипептид. -------------------------------------------------------------- 118) Оксидаза D-аминокислот Оксидаза D-аминокислот - фермент, окисляющий D-аминокислоты. DAAO обнаруживается в пероксисомах и представляет собой FAD-содержащий флавопротеин. -------------------------------------------------------------- 119) Орнитинтранскарбамилаза Орнитинтранскарбамилаза (OTC) представляет собой фермент, который катализирует реакцию между карбамоилфосфатом (CP) и орнитином (Orn) с образованием цитруллина (Cit) и фосфата (Pi). Схема реакции: + → + Pi. -------------------------------------------------------------- 120) Панкреатическая рибонуклеаза Рибонуклеазы поджелудочной железы — это пиримидин-специфичные эндонуклеазы, обнаруживаемые в большом количестве в поджелудочной железе некоторых млекопитающих и некоторых рептилий. -------------------------------------------------------------- 121) Пектинэстераза Пектинэстераза (PE) — это широко распространённый фермент, связанный с клеточной стенкой, который представляет несколько изоформ, которые способствуют модификации и последующему разрушению клеточной стенки растений. Он содержится во всех высших растениях, а также в некоторых бактериях и грибах. Пектинэстераза действует, прежде всего, за счёт изменения локального pH клеточной стенки, что приводит к нарушениям целостности клеточной стенки. -------------------------------------------------------------- 122) Пероксидаза хрена Пероксидаза хрена — фермент, выделенный из хрена, широко применяющийся в молекулярно-биологических методиках для усиления слабого сигнала до уровня, необходимого для детекции. Пероксидаза хрена имеет молекулярную массу около 44173.9 Да, представляет собой гликопротеид и имеет четыре остатка аминокислоты лизина для соединения с молекулой, которую требуется пометить. -------------------------------------------------------------- 123) Пиритиаминдезаминаза В энзимологии пиритиаминдезаминаза — фермент, катализирующий химическую реакцию:1-(4-амино-2-метилпиримид-5-илметил)-3-(бета-гидроксиэтил)-2-метилпиридиния бромид + H 2 O 1-(4-гидрокси-2-метилпиримид-5-илметил)-3-(бета-гидроксиэтил)-2-метилпиридиния бромид + NH 3 -------------------------------------------------------------- 124) Пируваткиназа Пируваткиназа — это фермент из класса трансфераз, участвующий в последней стадии гликолиза. Он катализирует перенос фосфатной группы из фосфоенолпирувата (PEP) в аденозиндифосфат (ADP), образуя одну молекулу пирувата и одну молекулу АТФ. Пируваткиназа присутствует у животных в четырёх различных тканеспецифичных изозимах, каждый из которых обладает определёнными кинетическими свойствами, необходимыми для адаптации к изменениям метаболических потребностей различных тканей. -------------------------------------------------------------- 125) Плазминоген Плазминоген - циркулирующий профермент, кодируемый геном PLG на 6-й хромосоме. Из плазминогена образуется белок плазмин, играющий важную роль в фибринолизе, а из плазмина - ангиостатин, ингибирующий рост сосудов. -------------------------------------------------------------- 126) Протеаза ВИЧ-1 Протеаза ВИЧ-1 — ретровирусная аспартатная протеаза (ретропепсин), фермент, играющий важную роль в жизненном цикле вируса иммунодефицита человека (ВИЧ). Протеаза разрезает синтезируемые полипротеины в нужных местах, благодаря чему образуются зрелые белки вириона ВИЧ. Без протеазы вирионы ВИЧ остаются неинфективными. Таким образом, мутации в активном центре фермента или ингибирование его активности нарушают способность ВИЧ реплицировать и заражать клетки, что делает поиск ингибиторов протеазы целью множества исследований. -------------------------------------------------------------- 127) Протеин C Не путать с С-реактивным белком. -------------------------------------------------------------- 128) Протеиназа K Протеиназа K — сериновая протеаза широкого спектра. Обнаружена в 1974 году в экстракте грибка Engyodontium album. -------------------------------------------------------------- 129) Протеинкиназа A Протеинкиназа А, также цАМФ-зависимая протеинкиназа — протеинкиназа, активность которой зависит от уровня цАМФ в клетке. Протеинкиназа А осуществляет активацию и инактивацию ферментов и других белков за счёт фосфорилирования. -------------------------------------------------------------- 130) Протеинкиназа C Протеинкиназы C — семейство протеинкиназ человека, ферментов, осуществляющих фосфорилирование белков и участвующих тем самым в сигнальных каскадах клеток. -------------------------------------------------------------- 131) Протеинфосфатаза 1 Протеинфосфатаза 1 принадлежит к классу белковых серин/треониновых фосфатаз. Было обнаружено, что PP1 важна для контроля метаболизма гликогена, сокращения мышц, клеточного развития, нейрональной активности, сплайсинга РНК, митоза, деления клеток, апоптоза, синтеза белка и регуляции мембранных рецепторов и каналов. -------------------------------------------------------------- 132) Протопорфириноген IX оксидаза Протопорфириноген IX оксидаза, также протопорфириноген оксидаза (сокр. ППГ-IX-оксидаза) — фермент (1.3.3.4) из семейства оксидазы (класс оксидоредуктазы), катализирует реакцию окисления протопорфориногена IX до протопорфирина IX, путём отщепления 6 атомов водорода по схеме:протопорфириноген IX + 3O2 → протопорфирин IX + 3H2O2 -------------------------------------------------------------- 133) ПЭТаза ПЭТазы представляют собой класс ферментов эстераз, которые катализируют гидролиз полиэтилентерефталатного (ПЭТ) пластика до мономерного моно-2-гидроксиэтилтерефталата (MHET). -------------------------------------------------------------- 134) Реннин Реннин (химозин) — фермент из класса гидролаз, который вырабатывается в желудочных железах некоторых млекопитающих. У жвачных животных вырабатывается железами сычуга, отсюда одно из его тривиальных названий — сычужный фермент. Это первый фермент, выделенный химически: датский учёный Кристиан Хансен выделил его путём экстракции солевым раствором из высушенного желудка телёнка. -------------------------------------------------------------- 135) Рецепторные тирозинкиназы Рецепторные тирозинкиназы, рецепторы с тирозинкиназной активностью — метаботропные клеточные рецепторы, представляют собой трансмембранные белки, которые состоят из каталитического внутриклеточного домена, участвующего в фосфорилировании субстратов (тирозинкиназа), трансмембранного и внешнего домена (связывающего) с высоким сродством к лигандам: гормонам (инсулин), цитокинам и полипептидным факторам роста. Из 90 уникальных генов тирозинкиназы, идентифицированных в геноме человека, 58 кодируют рецепторные тирозинкиназы. -------------------------------------------------------------- 136) Рибонуклеаза H Рибонуклеаза H — является семейством ферментов, которые катализируют расщепление РНК и гибридных молекул РНК / ДНК, которые образуются во время репликации и репарации и которые могут привести к нестабильности ДНК. Члены семейства РНКазы H можно встретить почти во всех организмах, от бактерий и археи до эукариот. -------------------------------------------------------------- 137) Рибулозобисфосфаткарбоксилаза Рибулозобисфосфаткарбоксилаза, рубиско — фермент, катализирующий присоединение углекислого газа к рибулозо-1,5-бисфосфату на первой стадии цикла Кальвина, а также реакцию окисления рибулозобифосфата на первой стадии процесса фотодыхания. Является одним из важнейших ферментов в природе, поскольку играет центральную роль в основном механизме поступления неорганического углерода в биологический круговорот. Рибулозобисфосфаткарбоксилаза является основным ферментом листьев растений и поэтому считается наиболее распространённым ферментом на Земле. -------------------------------------------------------------- 138) РНК-зависимая РНК-полимераза РНК-зависимая РНК-полимераза, или РНК репликаза — фермент, катализирующий репликацию РНК. Использование РНК в качестве матрицы принципиально отличает РНК репликазу от более распространенной среди современных живых организмов ДНК-зависимой РНК-полимеразы, которая катализирует транскрипцию. -------------------------------------------------------------- 139) Родопсинкиназа Родопсинкиназа, или GRK1, — фермент протеинкиназа из группы киназ рецепторов, связанных с G-белками (GRK-киназ), участвующий в процессе фототрансдукции. Продукт гена человека GRK1. -------------------------------------------------------------- 140) Седогептулозобисфосфатаза Седогептулозобисфосфатаза представляет собой фермент, который катализирует удаление фосфатной группы от седогептулозо-1,7-бисфосфата с образованием седогептулозо-7-фосфата. По своей активности — фосфатаза или, говоря более обобщенно, гидролаза. Участвует в цикле Кальвина. -------------------------------------------------------------- 141) Сепараза Сепараза , также известная как сепарин  — цистеиновая протеаза, ответственная за запуск анафазы путём гидролиза когезина, белка, отвечающего за связывание сестринских хроматид во время ранней стадии анафазы. В организме человека сепарин кодируется геном ESPL1 . -------------------------------------------------------------- 142) Серин-С-пальмитоилтрансфераза Серин-С-пальмитоилтрансфераза, также серин-пальмитоилтрансфераза, 3-оксосфинганин синтаза (англ. serine C-palmitoyltransferase, сокр. SPT) — фермент (КФ 2.3.1.50), из семейства ацилтрансфераз (класс трансферазы), катализирующий реакцию переноса ацильной группы на молекулу субстрата — серина, по уравнению:пальмитоил-CoA + серин CoA-SH + 3-дегидро-D-сфинганин + CO2. -------------------------------------------------------------- 143) Сортаза А Сортаза A представляет собой фермент. Этот фермент катализирует следующую химическую реакциюФермент катализирует реакцию сортировки клеточной стенки, в которой поверхностный белок с сигналом сортировки, содержащий мотив LPXTG, расщепляется между остатками Thr и Gly. -------------------------------------------------------------- 144) Сортаза Б Сортаза Б — подтип белков класса Сортаза. Сортаза Б представляет собой полипептид из 246 аминокислот с предполагаемым N-концевым мембранным якорем и цистеином активного сайта, расположенным внутри сигнатурного мотива TLXTC сортаз. -------------------------------------------------------------- 145) Стероидная сульфатаза Стероидная сульфатаза (стероидсульфатаза) — сульфатаза человека, участвующая в метаболизме стероидов. Кодируется геном STS на X-хромосоме, расположенным вблизи псевдоаутосомной области. -------------------------------------------------------------- 146) Сукцинат-полуальдегид-дегидрогеназа (НАДФ+) Сукцинат-полуальдегид-дегидрогеназа (НАДФ+) (Шифр КФ 1.2.1.79, Дегидрогеназа янтарного полуальдегида (НАДФ+), сукцинат-полуальдегид-дегидрогеназа (НАДФ+), сукцинат полуальдегид:НАДФ+ оксидоредуктаза, НАДФ-зависимая сукцинат-полуальдегид-дегидрогеназа, GabD) — фермент, систематическое название которого сукцинат-полуальдегид:НАДФ+ оксидоредуктаза. Фермент катализирует следующую химическую реакцию:сукциниловый полуальдегид + НАДФ+ + Н2О сукцинат + НАДФН + 2 H+ -------------------------------------------------------------- 147) Сукцинатдегидрогеназа Сукцинатдегидрогеназа или сукцинат-убихинон-оксидорекдуктаза, также известная как комплекс II — белковый комплекс, расположенный во внутренней мембране митохондрий и мембранах многих прокариотических организмов. Одновременно участвует в цикле трикарбоновых кислот и дыхательной цепи переноса электронов. -------------------------------------------------------------- 148) Сульфитредуктаза Сульфитредуктаза (шифр КФ 1.8.99.1) — важный фермент, участвующий в метаболизме серы. Он катализирует восстановление сульфита до сероводорода и воды. Электроны для реакции поставляются от таких восстановительных эквивалентов как НАДФН, связанных флавиновых групп, или ферредоксина (у растений). По свойствам и строению фермент похож на нитритредуктазу.SO32− (сульфит) + донор электронов H2S (сероводород) + окисленный донор + 3 H2O -------------------------------------------------------------- 149) Супероксиддисмутаза Супероксиддисмутаза относится к группе антиоксидантных ферментов. Вместе с каталазой и другими антиоксидантными ферментами она защищает организм человека от постоянно образующихся высокотоксичных кислородных радикалов. Супероксиддисмутаза катализирует дисмутацию супероксида в кислород и пероксид водорода. Таким образом, она играет важнейшую роль в антиоксидантной защите практически всех клеток, так или иначе находящихся в контакте с кислородом. Одним из редких исключений является молочнокислая бактерия Lactobacillus plantarum и родственные ей молочнокислые бактерии, использующие иной механизм защиты от образующегося супероксида. -------------------------------------------------------------- 150) Сфингомиелиназа Сфингомиелинфосфодиэстераза — лизосомальный фермент, расщепляющий мембранный липид сфингомиелин на фосфатидилхолин и церамид. Недостаточность фермента приводит к значительному накоплению липидов в лизосомах, что вызывает заболевания, известные как болезнь Ниманна-Пика. Существует 5 форм фермента: кислая сфингомиелиназа (SMPD1), нейтральные и кислая сфингомиелиназа-подобные. -------------------------------------------------------------- 151) Тестостерон-17β-дегидрогеназа В энзимологии тестостерон 17бета-дегидрогеназа представляет собой фермент, который катализирует химическую реакцию между тестостероном и андрост-4-ен-3,17-дионом. Этот фермент принадлежит к семейству оксидоредуктаз, в частности тех, которые действуют на донорную группу CH-OH с NAD+ или NADP+ в качестве акцептора. -------------------------------------------------------------- 152) Тиаминаза Тиамина́за — ферментный антагонист витамина В1. Это фермент класса гидролаз, катализирующий гидролиз тиамина. Тиаминаза разрушает тиамин, катализируя реакцию нуклеофильного замещения у метиловой группы с образованием неактивных соединений — свободного тиазола и сульфокислоты. -------------------------------------------------------------- 153) Тимидинкиназа Тимидинкиназа — фермент группы киназ (фосфотрансфераз). Присутствует в большинстве живых клеток. Некоторые вирусы также способны синтезировать тимидинкиназу. -------------------------------------------------------------- 154) Тиреопероксидаза Тиреоидная пероксидаза, тиреопероксидаза (ТПО) — фермент, экспрессируемый, в основном, в щитовидной железе. Катализирует две важные реакции в процессе синтеза щитовидных гормонов: йодинирование тирозиновых остатков тиреоглобулина и слияние йодотирозинов в процессе синтеза тироксина и трийодтиронина. -------------------------------------------------------------- 155) Тирозиназа Тирозиназа — медьсодержащий фермент, катализирующий окисление фенолов. Широко распространена у многих живых существ. Тирозиназа катализирует синтез меланина и других пигментов из их предшественника тирозина. Присутствием тирозиназы объясняется почернение на воздухе разрезанного или начищенного картофеля. -------------------------------------------------------------- 156) Тирозинкиназа 2 Нерецепто́рная тирози́н-протеинкина́за TYK2 — фермент, кодируемый у человека геном TYK2. -------------------------------------------------------------- 157) Тирозинкиназа Брутона Тирозинкиназа Брутона — нерецепторная тирозинкиназа Tec-семейства протеинкиназ. Тирозинкиназа Брутона играет важную роль в созревании и функционировании В-лимфоцитов и других клеток крови млекопитающих. Наибольшее внимание уделяется изучению человеческого и мышиного вариантов фермента. Мутации в гене этого белка являются причиной болезни Брутона, откуда он и получил своё название. Тирозинкиназа Брутона является компонентом сигнальных путей, начинающихся с пре-B-клеточного и B-клеточного рецепторов. Учитывая большое значение этих путей для B-клеток, эту тирозинкиназу рассматривают как перспективную мишень при лечении хронического лимфолейкоза и аутоиммунных заболеваний. -------------------------------------------------------------- 158) Титин Титин, также известный как коннектин — самый большой из одиночных полипептидов. Он играет важную роль в процессе сокращения поперечнополосатых мышц. Ген титина содержит самое большое количество экзонов. -------------------------------------------------------------- 159) Тканевая трансглутаминаза Тканевая трансглутаминаза — кальцийзависимый фермент, из семейства трансглутаминазы, представляет собой белок состоящий из 687 аминокислот и молекулярной массой ~77,33 кДа. Подобно другим трансглутаминазам, она сшивает белки между ε-аминогруппой остатка лизина и γ-карбоксамидной группой остатка глутамина, создавая меж- или внутримолекулярные ковалентные связи, которые обладают высокой устойчивостью к протеолизу. Помимо своей функции сшивания, тканевая трансглутаминаза катализирует другие типы реакций, включая дезамидирование, связывание молекул GTP/гидролиз и активность изопептидазы. В отличие от других представителей семейства трансглутаминаз, тТГ может быть обнаружена как во внутриклеточном, так и во внеклеточном пространстве различных типов тканей, а также во многих различных органах, включая сердце, печень и тонкий кишечник. Внутриклеточный тип тТГ в изобилии содержится в цитозоле, но в меньших количествах её также можно обнаружить в ядре и митохондриях. Считается, что внутриклеточный тип тТГ играет важную роль в апоптозе. Во внеклеточном пространстве тТГ связывается с белками внеклеточного матрикса (ECM), особенно плотно связываясь с фибронектином. Внеклеточный тип тТГ был связан с клеточной адгезией, стабилизацией ECM, заживлением ран, передачей сигналов рецепторам, клеточной пролиферацией и подвижностью клеток. -------------------------------------------------------------- 160) Трансглутаминазы Трансглутаминазы — семейство ферментов, катализирующих образование ковалентных связей между свободными аминогруппами и гамма-карбоксамидными группами глутамина. Ковалентные связи, образованные трансглутаминазами, устойчивы к протеолизу. -------------------------------------------------------------- 161) Транслоказы Транслоказы — отдельный класс ферментов, катализирующих перенос ионов или молекул через мембраны или их разделение в мембранах. Этот класс ферментов сформировался из ранее принадлежащих другим классам ферментов. -------------------------------------------------------------- 162) Трегалаза Трегалаза, также α,α-трегалаза, α,α-глюкогидролаза — гидролитический фермент из семейства гликозидазы, катализирующий процесс расщепления α(1→1) гликозидной связи посредством гидролиза молекулы дисахарида — трегалозы: -------------------------------------------------------------- 163) Треониндезаминаза Треониндезаминаза, также треонин аммиак-лиаза или треониндегидратаза — фермент (КФ 4.3.1.19) из семейства дезаминаз (класс лиазы), катализирующий реакцию дезаминирования L-формы треонина (с образованием α-кетобутирата и аммиака). α-Кетобутират затем может быть трансформирован в L-изолейцин. Для функционирования треониндезаминазы необходима активная форма витамина B6 — кофермент пиридоксальфосфат (PLP). Фермент регулируется аллостерически. Треониндезаминаза обнаружена у бактерий, дрожжей и растений, но отсутствует у животных. Именно из-за отсутствия треониндезаминазы изолейцин является незаменимой аминокислотой для человека и других животных. -------------------------------------------------------------- 164) Триптаза Триптаза — фермент, сериновая протеаза, локализующаяся в тучных клетках, маркёр активации тучных клеток. -------------------------------------------------------------- 165) Триптофангидроксилаза Триптофангидроксилаза, также триптофан 5-монооксигеназа — фермент, из семейства гидроксилаз, участвующий в синтезе серотонина и мелатонина. -------------------------------------------------------------- 166) Уриказа Уриказа или уратоксидаза — медьсодержащий фермент, относящийся к классу оксидоредуктаз, катализирующий процессы окисления мочевой кислоты до аллантоина в процессе распада пуриновых оснований в организме животных. У человека и человекообразных обезьян данный фермент отсутствует. Содержится также в семенах ряда растений. Уратоксидаза окисляет мочевую кислоту с образованием аллантоина, аллоксановой кислоты и мочевины. -------------------------------------------------------------- 167) Урокиназный активатор плазминогена Урокиназный активатор плазминогена - сериновая протеаза человека, кодируемая геном PLAU на 10-й хромосоме. Названию белок обязан тем, что впервые был выделен из мочи человека, однако впоследствии он был обнаружен в различных тканях и органах, в том числе крови и внеклеточном матриксе. -------------------------------------------------------------- 168) Уропорфириноген III декарбоксилаза Уропорфириноген III декарбоксилаза, также уропорфириноген декарбоксилаза (сокр. УПГ-III-декарбоксилаза) — фермент (КФ 4.1.1.37) из семейства декарбоксилазы (класс лиазы), катализирует реакцию декарбоксилирования молекул уропорфириногена III в копропорфириноген III. Реакция имеет следующий вид:уропорфириноген III копропорфириноген III + 4CO2. -------------------------------------------------------------- 169) Уропорфириноген III синтаза Уропорфириноген III синтаза — фермент из класса лиазы, который катализирует реакцию циклизации линейных молекул гидроксиметилбилана в уропорфириноген III. При катализе происходит инверсия конечного пиррольного звена линейной молекулы гидроксиметилбилана, связывая его с первым пиррольным звеном, тем самым образуя крупную макроциклическую структуру, уропорфириноген III. -------------------------------------------------------------- 170) Фактор свёртывания крови IX Фактор свёртывания крови IX  — белок α-глобулин, профермент (протеаза). Играет важную роль в процессах свёртывания крови. -------------------------------------------------------------- 171) Фактор свёртывания крови X Фактор свёртывания крови X — белок γ—глобулин, профермент (протеаза). Фактор Xa является компонентом активатора протромбина. -------------------------------------------------------------- 172) Фактор свёртывания крови XII Фактор свёртывания крови XII белок ß—глобулин, профермент из группы протеаз. Играет важную роль в процессах свёртывания крови. Синтезируется в печени. -------------------------------------------------------------- 173) Фактор свёртывания крови XIII Фактор свёртывания крови XIII, протрансглутаминаза, также фибрин-стабилизирующий фактор или фактор Лаки-Лоранда — представляет собой белок зимоген, обнаруженный в крови человека и некоторых других животных. Он активируется тромбином, путём частичного протеолиза молекул зимогена до фактора XIIIa или трансглутаминазу. Фактор XIIIa представляет собой фермент системы свёртывания крови, сшивающий растворимые молекулы фибрина-мономера, превращая его в более прочную и нерастворимую форму — фибрин-полимер. Дефицит фактора XIII ухудшает стабильность сгустка и увеличивает склонность к кровотечениям. Впервые обнаружен в 1948 году венгерскими биохимиками, изучавшими процесс коагуляции крови — Калманом Лаки и Лазло Лорандом. -------------------------------------------------------------- 174) Ферредоксин-зависимая нитритредуктаза Ферредоксин-зависимая нитритредуктаза – это фермент, который катализирует реакцию: -------------------------------------------------------------- 175) Ферредоксин—НАДФ(+) редуктаза Ферредоксин-НАДФ+-редуктаза, сокращенно ФНР, фермент из класса оксидоредуктаз, катализирующий реакцию восстановления НАДФ+, используя в качестве донора электронов ферредоксин. -------------------------------------------------------------- 176) Феррохелатаза Феррохелатаза, также протопорфирин феррохелатаза или протогем ферро-лиаза (протопорфиринобразующая) — фермент (КФ 4.98.1.1) из класса лиаз, который катализирует последнюю (8-ю) реакцию биосинтеза гема — превращение молекул протопорфирина IX в гем Б. У человека фермент кодируется геном FECH, локализованный на коротком плече (p-плече) 18-й хромосомы. Реакция, катализируемая данным ферментом:протогем (гем Б) + 2H+ = протопорфирин IX + Fe+2. -------------------------------------------------------------- 177) Флюориназа Флюориназа — фермент, катализирующий реакцию между фторид аниониом и S-аденозил-L-метионином, в результате которой образуются L-метионин и 5`-фтор-5`-дезоксиаденозин. 5`-фтор-5`-дезоксиаденозин является первым фторорганическим соединением и лежит в основе биосинтеза фторсодержащих органических соединений в живых организмах. Флюориназа впервые была выделена из почвенных бактерий Streptomyces cattleya. Позднее гомологи данного белка были выявлены в ряде других видов, в частности в Streptomyces sp. MA37, Nocardia brasiliensis и Actinoplanes sp. N902-109. На сегодняшний день флюориназа является единственный ферментом, способным катализировать образование связей между фтором и углеродом. -------------------------------------------------------------- 178) Фосфатаза 2 Белок фосфатазы 2 (PP2) , также известный как PP2A  — фермент, кодируемый у человека геном PPP2CA. PP2A — гетеротримерная протеинфосфатаза, являющаяся убиквитарной и консервативной серин/треонин фосфатазой с широкой субстратной специфичностью и разнообразными клеточными функциями. Целями PP2A являются белки онкогенных сигнальных каскадов, такие как Raf, MEK, и AKT. -------------------------------------------------------------- 179) Фосфоглицераткиназа Фосфоглицераткиназа, или ФГК, — фермент, катализирующий обратимую реакцию переноса фосфатной группы от 1,3-бисфосфоглицериновой кислоты к АДФ, в результате которой образуются 3-фосфоглицерат и АТФ. ФГК является важным ферментом в процессе гликолиза. В рамках глюконеогенеза ФГК катализирует обратную реакцию, в результате чего образуются АДФ и 1,3-бисфосфоглицерат. -------------------------------------------------------------- 180) Фосфоглицератмутаза Фосфоглицератмутаза, также фосфоглицеромутаза — фермент, катализирующий реакцию внутреннего переноса фосфатной группы с C-3 на C-2, превращающей 3-фосфоглицерат в 2-фосфоглицерат. -------------------------------------------------------------- 181) Фосфоенолпируваткарбоксикиназа Фосфоенолпируваткарбоксикиназа, также ФЕП-карбоксикиназа (GTP-зависимая)(англ. Phosphoenolpyruvate carboxykinase, сокр. PEPCK) — фермент (КФ 4.1.1.32), из семейства декарбоксилаз (класс лиазы), катализирующий реакцию декарбоксилирования-фосфорилирования молекул оксалоацетата с образованием фосфоенолпирувата, углекислого газа и GDP. В качестве источника неорганического фосфата фермент использует молекулы GTP, а кофактором могут служить ионы марганца — Mn2+. Схема реакции:Оксалоацетат + GTP ↔ Фосфоенолпируват + СО2 + GDP. + GTP   + CO2 + GDP -------------------------------------------------------------- 182) Фосфоенолпируваткарбоксилаза Фосфоенолпируваткарбоксилаза представляет собой фермент из семейства карбоксилаз, который встречается у растений и некоторых бактерий. Он катализирует присоединение бикарбоната (НСО3−) к фосфоенолпирувату (ФЕП) с образованием четырёх углеродного соединения оксалоацетата и неорганического фосфата:ФЕП + НСО3− → оксалоацетат + Фн -------------------------------------------------------------- 183) Фосфоинозитид-3-киназа класс 3 Фосфоинозитид-3-киназа классa 3 — фермент-киназа, катализирующий реакцию фосфорилирования фосфатидилинозитола до фосфатидилинозитол-3-фосфата. Участвует в рецепторных сигнальных путях и внутриклеточном транспорте белков. Фосфоинозитид-3-киназа класса 3 в дрожжах (Vps34) участвует в сортировке секретируемых белков в вакуоли. -------------------------------------------------------------- 184) Фосфолипаза A1 Фосфолипаза A1 — гидролитический фермент, один из типов фосфолипазы, катализирующей процесс элиминирования ацильной цепи фосфолипида в положении sn-1. При действии фосфолипазы А1 на фосфолипид образуется 1-лизофосфолипид и жирная кислота. Фосфолипаза А1 является активным компонентом змеинового яда гемолитического действия. -------------------------------------------------------------- 185) Фосфолипаза C Фосфолипаза C — фосфолипаза, гидролизующая фосфодиэфирную связь между глицериновым остатком фосфолипида и полярной фосфатной группой. Относится к фосфодиэстеразам, как и фосфолипаза D. Фосфолипаза С является ключевым ферментом метаболизма фосфатидилинозитола и липидных сигнальных путей. -------------------------------------------------------------- 186) Фосфолипаза D Фосфолипаза D — фосфолипаза, гидролизующая фосфодиэфирную связь между остатком фосфатидной кислоты фосфолипида и головной группой полярной части. Относится к фосфодиэстеразам также как и фосфолипаза C. Существует 2 изоформы этой фосфолипазы D1 и D2. Обе изоформы специфически расщепляют фосфатидилхолин на фосфатидную кислоту и холин, высвобождая последний в цитоплазму. Изоформы имеют различную внутриклеточную локализацию. Фосфолипаза D1 расположена в аппарате Гольджи, эндосомах, лизосомах и в секреторных гранулах, тогда как фосфолипаза D2 локализуется в липидных рафтах плазматической мембраны. -------------------------------------------------------------- 187) Фосфофруктокиназа-1 Фосфофруктокиназа-1 — фермент-фосфофруктокиназа, один из наиболее важных регуляторных ферментов. Отвечает за важный этап гликолиза, катализируя перенос фосфатной группы от молекулы АТФ к фруктозо-6-фосфату, в результате чего образуется фруктозо-1,6-бисфосфат и АДФ. -------------------------------------------------------------- 188) Фосфофруктокиназа-2 Фосфофруктокиназа-2 (ФФК-2) или фруктозо-2,6-бисфосфатаза (ФБФ-2) — бифункциональный фермент, регулирующий процессы гликолиза и глюконеогенеза в теле человека. Этот белок является димером, в котором каждый мономер, в зависимости от внешних условий, может действовать как киназа или фосфатаза. Регулируется глюкагоном и инсулином. -------------------------------------------------------------- 189) Фотосистема I Фотосисте́ма I, или пластоциани́н-ферредокси́н-оксидоредукта́за — второй функциональный комплекс электрон-транспортной цепи (ЭТЦ) хлоропластов. Он принимает электрон от пластоцианина и, поглощая световую энергию, формирует сильный восстановитель П700, способный через цепь переносчиков электронов осуществить восстановление НАДФ+. Таким образом, при участии ФСI синтезируется источник электронов (НАДФН) для последующих реакций восстановления углерода в хлоропластах в цикле Кальвина. Кроме того, ФСI может осуществлять циклический транспорт электронов, сопряжённый с синтезом АТФ, обеспечивая дополнительный синтез АТФ в хлоропластах. -------------------------------------------------------------- 190) Фотосистема II Фотосисте́ма II (втора́я фотосисте́ма, фотосисте́ма два, ФСII), или H2O-пластохиноноксидоредуктаза — первый функциональный комплекс электрон-транспортной цепи (ЭТЦ) хлоропластов. Он расположен в мембранах тилакоидов всех растений, водорослей и цианобактерий. Поглощая энергию света в ходе первичных фотохимических реакций, он формирует сильный окислитель — димер хлорофилла a (П680+), который через цепь окислительно-восстановительных реакций способен вызвать окисление воды. -------------------------------------------------------------- 191) Фруктозо-1,6-бисфосфатаза Фруктозо-1,6-бисфосфатаза, также Фруктозо-1,6-дисфосфатаза — фермент из группы фосфатаз, катализирующий реакцию гидролиза фруктозо-1,6-бисфосфата до фруктозо-6-фосфата с образованием неорганического фосфата по реакции: -------------------------------------------------------------- 192) Фруктокиназа Фруктокиназа, также известная как D-фруктокиназа или D-фруктозо-(D-маннозо)киназа, представляет собой фермент печени, кишечника и коркового вещества почек. Фруктокиназа относится к семейству ферментов, называемых трансферазами, что означает, что этот фермент переносит функциональные группы; она также считается фосфотрансферазой, поскольку она специфически переносит фосфатную группу. Фруктокиназа катализирует перенос фосфатной группы с аденозинтрифосфата на фруктозу в качестве начального этапа её утилизации. Основная роль фруктокиназы заключается в углеводном обмене, в частности, в метаболизме сахарозы и фруктозы. Уравнение реакции выглядит следующим образом:АТФ + D -фруктоза → АДФ + D-фруктозо-1-фосфат. -------------------------------------------------------------- 193) Фумаратредуктаза Фумаратредуктаза — фермент, катализирующий реакцию превращения фумарата в сукцинат. Является важным ферментом для метаболизма микроорганизмов, поскольку участвует в процессе анаэробного дыхания.Сукцинат + акцептор ↔ фумарат + восстановленный акцептор -------------------------------------------------------------- 194) Фурин (фермент) Фури́н — фермент, сериновая протеаза клеток животных, расположенная в аппарате Гольджи. Фурин по структуре напоминает бактериальный протеолитический фермент субтилизин. -------------------------------------------------------------- 195) Холин-О-ацетилтрансфераза Холин-О-ацетилтрансфераза, также холин-ацетилтрансфераза, холинацетил-СоА-трансфераза (англ. Choline acetyltransferase, сокр. СhAT, ХАТ, но иногда и CAT) — фермент (КФ 2.3.1.6), из семейства ацилтрансфераз (класс трансферазы), катализирующий реакцию переноса ацетильной группы (CH3-CO) от молекулы ацетил-CoA на молекулу субстрата — холина, с образованием ацетилхолина (АЦХ) и кофермента А, по уравнению:ацетил-СоА + холин ацетилхолин + CoA-SH. -------------------------------------------------------------- 196) Целлюлозо-синтаза (УДФ-глюкозу-использующая) В энзимологии, целлюлозо-синтаза - фермент, который катализирует химическую реакцию:УДФ-глюкоза + [(1→4)-β-D-глюкопиранозил]n = УДФ + [(1→4)-β-D-глюкопиранозил]n+1 -------------------------------------------------------------- 197) Церулоплазмин Церулоплазмин — медь-содержащий белок (металлопротеин), присутствующий в плазме крови. В церулоплазмине содержится около 95 % общего количества меди сыворотки крови человека. Врожденный дефицит церулоплазмина приводит к дефектам развития головного мозга и печени. Был описан в 1948 году. -------------------------------------------------------------- 198) Циклинзависимая киназа 2 Циклинзави́симая кина́за 2 — фермент, кодируемый у человека геном CDK2. -------------------------------------------------------------- 199) Циклооксигеназы Циклооксигеназы, ЦОГ — группа ферментов, участвующих в синтезе простаноидов, таких как простагландины, простациклины и тромбоксаны. Фармакологическое ингибирование циклооксигеназ ослабляет симптомы воспаления и боли, примерами таких ингибиторов являются аспирин и ибупрофен. Иногда для обозначения циклооксигеназ используются термины «простагландинсинтаза», «простагландинсинтетаза». -------------------------------------------------------------- 200) Цистеиновые протеазы Цистеиновые протеазы, также известные, как цистеиновые эндопептидазы или тиоловые протеазы — группа протеолитических ферментов (эндопептидаз), расщепляющих белковые молекулы, на составляющие их аминокислоты, посредством гидролиза пептидной связи (протеолиза). В состав активного центра данных протеаз обязательно входит цистеин и их каталитическая активность зависит от сульфгидрильной или тиоловой группы (-SH-группа). -------------------------------------------------------------- 201) Цитохром P450 Цитохром P450 — общее название ферментов семейства P450. Входят в класс гемопротеинов, относятся к цитохромам типа b. Цитохром P450, связанный с монооксидом углерода, имеет максимум поглощения света при длине волны 450 нм, что определило его название. -------------------------------------------------------------- 202) Цитохром-b6f-комплекс Цитохро́м-b6f-ко́мплекс, или пластохинолпластоцианинредукта́за — мультибелковый комплекс, который осуществляет окисление пластохинолов и восстановление белка пластоцианина, обеспечивая, таким образом, транспорт электронов между реакционными центрами фотосистемы I (ФСI) и фотосистемы II (ФСII). Он восстанавливает маленький водорастворимый белок пластоцианин, который переносит электрон к ФСII. Аналогичную реакцию катализирует цитохром-bc1-комплекс электрон-транспортной цепи митохондрий. Цитохром-b6f-комплекс присутствует в тилакоидной мембране хлоропластов растений, водорослей и цианобактерий. Он функционально объединяет две фотосистемы в единую цепь переноса электронов от воды к НАДФ+, то есть является участником нециклического потока электронов. Кроме того, цитохромный комплекс вовлечён в циклический транспорт электронов, осуществляемый фотосистемой I. -------------------------------------------------------------- 203) Цитохром-bc1-комплекс Цитохро́м-bс1-ко́мплекс или убихинол-цитохром с-оксидоредуктаза, или комплекс III — мультибелковый комплекс дыхательной цепи переноса электронов и важнейший биохимический генератор протонного градиента на мембране митохондрий. Этот мультибелковый трансмембранный комплекс кодируется митохондриальным и ядерным геномами. -------------------------------------------------------------- 204) Цитохром-c-оксидаза Цитохром-c-оксида́за (цитохромоксидаза) или цитохром-c-кислород:оксидоредуктаза, также известная как цитохром aa3 и комплекс IV — терминальная оксидаза аэробной дыхательной цепи переноса электронов, которая катализирует перенос электронов с цитохрома с на кислород с образованием воды. Цитохромоксидаза присутствует во внутренней мембране митохондрий всех эукариот, где её принято называть комплекс IV, а также в клеточной мембране многих аэробных бактерий. -------------------------------------------------------------- 205) Цитратсинтаза Цитратсинтаза — фермент, катализирующий реакцию конденсации ацетата (ацетил-CoA) и оксалоацетата, в результате чего образуется цитрат. Синтетаза цитрата обнаружена практически во всех клетках аэробных организмов, катализируемая реакция является лимитирующей на первом этапе цикла трикарбоновых кислот. -------------------------------------------------------------- 206) Шикиматкиназа Шикиматкиназа представляет собой фермент, катализирующий АТФ-зависимое фосфорилирование шикимата с образованием шикимат-3-фосфата. Эта реакция является пятым этапом пути шикимата, который используется растениями и бактериями для синтеза общего предшественника ароматических аминокислот и вторичных метаболитов. Систематическое название этого класса ферментов — АТФ: шикимат-3-фосфотрансфераза. Другие широко используемые названия включают шикиматкиназу (фосфорилирование) и шикиматкиназу II. -------------------------------------------------------------- 207) Щелочная фосфатаза, кишечная Кишечная щелочная фосфатаза — фермент человека, кодируемый геном ALPI на 2-й хромосоме. Принадлежит к группе щелочных фосфатаз. -------------------------------------------------------------- 208) Эндотелиальная липаза Эндотелиальная липаза (LIPG) — форма липазы, секретируемая эндотелиальными клетками сосудов в тканях с высокой скоростью метаболизма и васкуляризации, таких как печень, легкие, почки и щитовидная железа. Фермент LIPG является жизненно важным компонентом многих биологических процессов. Эти процессы включают метаболизм липопротеинов, экспрессию цитокинов и состав липидов в клетках. В отличие от липаз, которые гидролизуют триглицериды, эндотелиальная липаза в первую очередь гидролизует фосфолипиды. Благодаря специфичности гидролиза эндотелиальная липаза участвует во многих жизненно важных системах организма. В противоположность полезной роли, которую играет LIPG в организме, считается, что эндотелиальная липаза играет потенциальную роль в развитии рака и воспаления. Знания, полученные in vitro и in vivo, предполагают связь с этими условиями, но знаний о взаимодействии с людьми не хватает из-за недавнего открытия эндотелиальной липазы. Эндотелиальная липаза была впервые охарактеризована в 1999 году Две независимые исследовательские группы, которые примечательны этим открытием, клонировали ген эндотелиальной липазы и идентифицировали новую липазу, секретируемую из эндотелиальных клеток. Возможность борьбы с атеросклерозом за счет уменьшения закупорки бляшек и потенциальной способности повышать уровень липопротеинов высокой плотности (ЛПВП) получила признание эндотелиальной липазы. -------------------------------------------------------------- 209) Эндотелиальная синтаза оксида азота Эндотелиальная синтаза оксида азота (eNOS) — одна из NO-синтаз человека, кодируемая геном NOS3 на 7-й хромосоме. Фермент eNOS и ген NOS3 были описаны в 1992-1993 годах. -------------------------------------------------------------- 210) Языковая липаза Лингвальная липаза является членом семейства пищеварительных ферментов, называемых триацилглицеринлипазами, которые используют каталитическую триаду аспартата, гистидина и серина для гидролиза средних и длинноцепочечных триглицеридов до частичных глицеридов и свободных жирных кислот. Фермент, попадающий в рот вместе со слюной, катализирует первую реакцию переваривания пищевых липидов, причём диглицериды являются основным продуктом реакции. Однако из-за уникальных характеристик лингвальной липазы, в том числе оптимума pH 4,5-5,4 и её способности катализировать реакции без солей жёлчных кислот, липолитическая активность распространяется и на желудок. Высвобождение фермента сигнализируется вегетативной нервной системой после приёма внутрь, в это время серозные железы под окружными и листовыми язычными сосочками на поверхности языка выделяют лингвальную липазу в бороздки окружных и листовидных сосочков, локализованных вместе с рецепторы вкуса жира. Гидролиз пищевых жиров важен для всасывания жира в тонком кишечнике, так как длинноцепочечные триацилглицериды не могут абсорбироваться, и до 30 % жира гидролизуется в течение 1-20 минут после приёма одной только лингвальной липазой. -------------------------------------------------------------- 211) Янус-киназа 1 JAK1 — тирозинкиназа человека, необходимая для сигнализации некоторых цитокинов типа I и типа II. Он взаимодействует с гамма-цепью (γ) рецепторов цитокинов типа I, чтобы вызвать сигналы от семейства рецепторов IL-2, семейством рецепторов IL-4, семейством рецепторов gp130. Он также важен для трансдукции сигнала от интерферонов типа I (IFN-α/β) и типа II (IFN-γ) и членов IL-10 с помощью семейства рецепторов цитокинов типа II. JAK1 играет решающую роль в инициировании ответов для нескольких основных семейств рецепторов цитокинов. Потеря JAK1 летальна для новорожденных мышей, возможно из-за трудностей с сосанием молока. Экспрессия JAK1 в раковых клетках заставляет отдельные клетки сокращаться, потенциально позволяя им сбегать из опухолей и метастазов в другие части тела. -------------------------------------------------------------- 212) ACP1 ACP1 — белок, кодируемый геном ACP1, расположенным на коротком плече 2-й хромосомы человека. Этот фермент катализирует превращение алифатических и ароматических моноэфиров ортофосфорной кислоты и проявляет активность преимущественно в эритроцитах. -------------------------------------------------------------- 213) ADAM8 ADAM8 — фермент металлопротеаза, относящийся к семейству металлопротеаз ADAM. Продукт гена человека ADAM8. -------------------------------------------------------------- 214) ADH1B Бета-полипептид алкогольдегидрогеназы IB — субъединица алкогольдегидрогеназы человека. Семейство этих дегидрогеназ участвует в метаболизме широкого ряда веществ, в том числе этанола, ретинола, иных алифатических алкоголей, гидроксистероидов, а также продуктов пероксидирования липидов. Ранее ген ADH1B носил название ADH2, «алкогольдегидрогеназа 2». -------------------------------------------------------------- 215) AKR1C1 Альдокеторедуктаза 1-го семейства, член C1 — фермент метаболизма стероидов, продукт гена человека AKR1C3. -------------------------------------------------------------- 216) AKR1C3 Альдокеторедуктаза 1-го семейства, член C3 — ключевой фермент синтеза стероидов, продукт гена человека AKR1C3. -------------------------------------------------------------- 217) ALDH3A1 Альдегиддегидрогеназа, семейство 3, член A1 — альдегиддегидрогеназа человека, кодируемая геном ALDH3A1 на 17-й хромосоме. Образует в цитоплазме клеток гомодимеры, окисляющие преимущественно ароматические альдегиды. Является также одной из ретинальдегид-дегидрогеназ, в связи с чем иногда упоминается как RALDH3. -------------------------------------------------------------- 218) ATM (белок) ATM  — серин/треониновая протеинкиназа, которая рекрутируется и активируется двунитевыми разрывами ДНК. Эта киназа фосфорилирует несколько ключевых белков, которые инициируют остановку клеточного цикла, запускают репарацию ДНК или апоптоз. Некоторые из этих белков, в том числе p53, Сhk2 и вариантный гистон H2AX являются опухолевыми супрессорами. Белок кодируется геном ATM. -------------------------------------------------------------- 219) ATR (биология) Серин/треониновая протеинкиназа ATR также известная как атаксия-телеангиэктазия и Rad3-родственный белок (ATR) или FRAP-связанный белок 1 (FRP1) — фермент, кодируемый в организме человека геном ATR . ATR принадлежит семейству фосфатидилинозитоловых 3-киназосвязанных киназных белков. -------------------------------------------------------------- 220) BMPR1A BMPR1A — белок, кодируемый у человека геном BMPR1A. -------------------------------------------------------------- 221) BMPR1B BMPR1B — белок, закодированный у человека геном BMPR1B, также называемый CDw293. -------------------------------------------------------------- 222) BMPR2 BMPR2 — рецептор с серин/треонинкиназной ативностью. Он связывает BMP бета-субъединиц TGF-лигандов, вовлеченных в паракринную сигнализацию, что является формой коммуникации клеток, в которой клетка передает сигнал, вызывающий изменения в соседних клетках, изменяя их поведение или дифференцировку. Передача сигналов в BMP-пути начинается с присоединения BMP к рецептору II типа. Это вызывает вовлечение BMP рецептора I типа, который подвергается фосфорелированию. Фосфорилат рецептора I типа — R-SMAD транскрипционный регулятор. -------------------------------------------------------------- 223) BUB1 - -------------------------------------------------------------- 224) BUB1B BUB1 бета  — серин/треониновая протеинкиназа митотической контрольной точки, кодируемая у человека геном BUB1B. -------------------------------------------------------------- 225) CD38 CD38 (кластер дифференцировки 38), представляет собой гликопротеин массой ∼45 кДа, который кодируется геном CD38, расположенным на хромосоме 4p15. CD38 обнаружен на поверхности многих иммунных клеток (лейкоцитов). Являясь многофункциональным ферментом гидролазой (гликогидролаза (ЕС 3.2.2.6)), он катализирует деградацию НАД или же НАДФ с образованием циклической АДФ-рибозы и никотинамида. Продукты этой реакции необходимы для регулирования внутриклеточного пула Ca2+, самой древней и универсальной системы сигнализации клеток. Поэтому он участвует также в таких процессах как сокращение гладких мышц, гибель клеток и апоптоз, нейронная и гормональная сигнализация, оплодотворение яиц и ряде других процессов. -------------------------------------------------------------- 226) CD117 Рецептор фактора роста тучных и стволовых клеток (SCFR), или белковая тирозинкиназа Kit (CD117) — рецепторная тирозинкиназа, продукт гена KIT. Существует несколько изоформ белка. Впервые описан в 1987 году. -------------------------------------------------------------- 227) CHD3 CHD3 — фермент, кодируемый у человека геном CHD3. -------------------------------------------------------------- 228) CHD4 Геликазный хромодомен ДНК-связывающего белка 4 — фермент, кодируемый у человека геном CHD4. -------------------------------------------------------------- 229) CHD7 CHD7 известный также как АТФ-зависимая хеликаза CHD7 — фермент, который у человека кодируется геном CHD7. -------------------------------------------------------------- 230) CREBBP CREB-свя́зывающий бело́к — белок, который у человека кодируется геном CREBBP, локализованным на 16-й хромосоме. CBP функционирует как транскрипционный коактиватор, то есть посредством белок-белковых взаимодействий связывает различные белковые трансактиваторы транскрипции с основным транскрипционным комплексом. Впервые описан исследователями в 1993 году. -------------------------------------------------------------- 231) CYP11A1 20,22-десмолаза или «Фермент, расщепляющий боковую цепь холестерина», P450scc - фермент человека, принадлежащий к суперсемейству цитохромов P450 и кодируемый геном CYP11A1, расположенным на 15-й хромосоме. -------------------------------------------------------------- 232) DARPP-32 Protein phosphatase 1, regulatory (inhibitor) subunit 1B или PPP1R1B - человеческий фосфопротеин массой 32 килодальтон, впервые описанный в 1984 году Валаасом и Грингардом. За изучение функций DARPP-32 Пол Грингард в 2000 году удостоился Нобелевской Премии. -------------------------------------------------------------- 233) DDR1 DDR1 — мембранный белок, фермент из надсемейства рецепторных тирозинкиназ, продукт гена DDR1. -------------------------------------------------------------- 234) DDR2 (белок) DDR2 — мембранный белок, фермент из надсемейства рецепторных тирозинкиназ, продукт гена DDR2. -------------------------------------------------------------- 235) DDX5 Предполагаемая АТФ-зависимая РНК-геликаза DDX5, известная также как белок бокса DEAD 5 или РНК геликаза p68  — фермент, кодируемый у человека геном DDX5. -------------------------------------------------------------- 236) DDX17 Предполагаемая АТФ-зависимая РНК-геликаза DDX17 (р72)  — фермент, кодируемый у человека геном DDX17. -------------------------------------------------------------- 237) DHDDS Дегидролицилдифосфатсинтаза является ферментом, который у человека кодируется геном DHDDS. -------------------------------------------------------------- 238) DNMT3A ДНК (цитозин-5)-метилтрансфераза 3A — фермент, катализирующий перенос метильных групп к сайтам метилирования CpG в составе ДНК. Фермент кодируется у человека геном DNMT3A. -------------------------------------------------------------- 239) ENO2 Гамма-енолаза (2-фосфо-D-глицерат гидролаза, энолаза 2, нейроспецифическая енолаза, NSE, НСЕ) -------------------------------------------------------------- 240) ErbB3 ErbB-3 (HER3) — мембранный белок, входит в семейство рецептора эпидермального фактора роста EGFR/ErbB рецепторных тирозиновых протеинкиназ, кодируется геном человека ERBB3. -------------------------------------------------------------- 241) ErbB4 ErbB-4 — мембранный белок из семейства рецептора эпидермального фактора роста EGFR/ErbB рецепторных тирозиновых протеинкиназ, кодируется геном человека ERBB4. -------------------------------------------------------------- 242) ETF-дегидрогеназа ETF-дегидрогеназа или (электронпереносящий флавопротеин)-дегидрогеназа — фермент, который переносит электроны с электронпереносящего флавопротеина (ETF), растворённого в матриксе митохондрий, на мембранный переносчик электронов — убихинон. Этот фермент есть как у прокариот, так и эукариот. У этого энзима есть две простетические группы: флавин и железосерный кластер. Нехватка ETF-дегидрогеназы у человека вызывает наследственное заболевание глутаровая ацидемия второго типа. Кроме того, этот фермент — третья точка поступления электронов в ЭТЦ. -------------------------------------------------------------- 243) Fanzor Fanzor (Fz) — TnpB-подобные эукариотические РНК-зависимые ДНК-эндонуклеазы, гомолог CRISPR-Cas систем, впервые обнаруженные у почвенного грибка Spizellomyces punctatus(eng.). Полагают, что Fanzor произошли от TnpB, эффектора прокариотической РНК-ориентированной системы, известной как OMEGA. TnpB также считается предполагаемым предком Cas12, РНК-ориентированной эндонуклеазы, используемой в системе CRISPR-Cas. Это предполагает связь между Fz, TnpB и Cas12, несмотря на их разные роли в прокариотических и эукариотических клетках. -------------------------------------------------------------- 244) FKBP3 FK506-свя́зывающий бело́к 3 — белок, кодируемый у человека геном FKBP3. -------------------------------------------------------------- 245) GUCY2D Гуанилатциклаза сетчатки 1, также известная как гуанилатциклаза сетчатки 2D, — фермент, который у человека кодируется геном GUCY2D. -------------------------------------------------------------- 246) HER2 HER2 — мембранный белок, тирозиновая протеинкиназа семейства рецепторов эпидермального фактора роста EGFR/ErbB, кодируемый геном человека ERBB2. Амплификация или повышенная экспрессия гена этого белка играет важную роль в патогенезе и прогрессировании определённых агрессивных типов рака молочной железы, является важным биомаркером и терапевтической мишенью этого вида рака. -------------------------------------------------------------- 247) IMPDH1 Инозин-5`-монофосфатдегидрогеназа 1, также известная как IMP дегидрогеназа 1 — фермент, который у человека кодируется геном IMPDH1. -------------------------------------------------------------- 248) Ku80 Ku80 — белок, закодированный у человека геном XRCC5. Вместе с белком Ku70 белок Ku80 образует гетеродимер, связывающийся с концами двунитевых разрывов в ДНК, и требуется для репарации ДНК путём негомологичного соединения концов (NHEJ). Также белок Ku требуется для V(D)J рекомбинации, которая использует путь NHEJ для создания разнообразия антиген-связывающих центров антител в иммунной системе млекопитающих. -------------------------------------------------------------- 249) L-аскорбатоксидаза В энзимологии L-аскорбатоксидаза (Шифр КФ 1.10.3.3) — фермент, катализирующий химическую реакцию:2 L-аскорбат + O2 2 дегидроаскорбат + 2 H2O -------------------------------------------------------------- 250) L-гулонолактоноксидаза L-гулонолактоноксидаза — фермент из группы оксидоредуктаз, который вырабатывает витамин С, но не функционирует у обезьян, морских свинок, костистых рыб, некоторых семейств летучих мышей и воробьиных. Фермент катализирует последнюю стадию биосинтеза аскорбиновой кислоты. -------------------------------------------------------------- 251) LGP2 LGP2 — рецептор группы RIG-I-подобных рецепторов, фермент хеликаза. Является регулятором двух других рецепторов группы RIG-I и MDA5. Продукт гена человека DHX58. -------------------------------------------------------------- 252) LRAT Лецитинретинолацилтрансфераза является ферментом, который у человека кодируется геном LRAT. -------------------------------------------------------------- 253) MDA5 MDA5 — рецептор группы RIG-I-подобных рецепторов, фермент хеликаза. Продукт гена человека IFIH1. -------------------------------------------------------------- 254) MERTK Протоонкогенная тирозинпротеинкиназа MER  — фермент, который у человека кодируется геном MERTK.Этот ген является членом MER/AXL/TYRO3 семейства киназных рецепторов и кодирует трансмембранный белок с двумя фибронектиновыми доменами типа III, двумя Ig-образными (иммуноглобулинообразными) доменами типа С2 и одним доменом тирозинкиназы. Мутации в этом гене связаны с нарушением фагоцитоза пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) и началом аутосомно-рецессивного пигментного ретинита (RP) типа 38. -------------------------------------------------------------- 255) MLL Гистон лизин-N-метилтрансфераза 2A , известный также как белок острого лимфобластного лейкоза 1 (ALL-1), миелоидная/лимфоидная или смешанная линия лейкоза (MLL), или белок цинкового пальца HRX (HRX) — фермент, кодируемый у человека геном KMT2A . -------------------------------------------------------------- 256) N-Ацетилглутаматсинтаза N-Ацетилглутаматсинтаза (англ. N-Acetylglutamate synthase, сокр. NAGS) — фермент (КФ 2.3.1.1) из семейства ацилтрансфераз (класс трансферазы), катализирующий реакцию переноса ацетильной группы (CH3-CO-) от молекулы ацетил-CoA на молекулу субстрата — глутамата, по уравнению:ацетил-CoA + глутамат → CoA-SH + N-ацетилглутамат. -------------------------------------------------------------- 257) NME2 Нуклеозидная дифосфаткиназа B — фермент, кодируемый у человека геном NMe2. -------------------------------------------------------------- 258) NOX3 NADPH-оксидаза 3 (NOX3) — тип NADPH-оксидазы, клеточной мембранной оксидоредуктазы, образующей супероксидный радикал при переносе электрона с НАДФ на кислород. Открыта в 2000 году, обладает сходством с NOX2, а также с NOX1. -------------------------------------------------------------- 259) NOX4 NADPH-оксидаза 4 (NOX4) — тип NADPH-оксидазы, клеточной мембранной оксидоредуктазы, образующей супероксидный радикал при переносе электрона с NADPH на кислород. В отличие от других, форм, требующих для активации образования мультибелкового комплекса с несколькими цитозольными белками, является конститутивно активной. -------------------------------------------------------------- 260) P-гликопротеин P-гликопротеин, или белок множественной лекарственной устойчивости 1, — мембранный белок, гликопротеин из семейства ABC-переносчиков. Обеспечивает перенос многих веществ, таких как липиды, стероиды, пептиды, билирубин и др., через мембрану клетки. Продукт гена ABCB1. -------------------------------------------------------------- 261) PCAF Фактор, связанный с P300/СВР (PCAF), также известный как K(лизиновая) ацетилтрансфераза 2B (KAT2B) — ген человека и коактиватор транскрипции, связанный с p53. -------------------------------------------------------------- 262) PCSK9 Пропротеиновая конвертаза субтилизин-кексинового типа 9, или PCSK9 — фермент-гидролаза, продукт гена человека PCSK9. Относится к семейству пропротеиновых конвертаз, которые активируют ферменты, отщепляя от них пептид, ингибирующий их каталитическую активность. PCSK9 играет важную роль в гомеостазе холестерина и является важной потенциальной мишенью для агентов, снижающих уровень холестерина липопротеинов низкой плотности в крови. -------------------------------------------------------------- 263) POLR2A Субъединица RPB1 ДНК-управляемой РНК-полимеразы II , также известная как RPB1 , — фермент, кодируемый у человека геном POLR2A . -------------------------------------------------------------- 264) POLR2B Субъединица RPB2 ДНК-управляемой РНК-полимеразы II  — фермент, кодируемый у человека геном POLR2B . -------------------------------------------------------------- 265) POLR2C Субъединица RPB3 ДНК-управляемой РНК-полимеразы II  — фермент, кодируемый у человека геном POLR2C . -------------------------------------------------------------- 266) POLR2D Субъединица RPB4 ДНК-зависимой РНК-полимеразы II — фермент, кодируемый у человека геном POLR2D. -------------------------------------------------------------- 267) POLR2E Субъединица RPABC1 ДНК-зависимой РНК-полимеразы I, II и III  — белок, кодируемый у человека геном POLR2E . -------------------------------------------------------------- 268) POLR2F Субъединица RPABC2 ДНК-управляемой РНК-полимеразы I, II и III — белок, кодируемый у человека, геном POLR2F . -------------------------------------------------------------- 269) POLR2G Субъединица RPB7 ДНК-управляемой РНК-полимеразы II  — фермент, кодируемый у человека геном POLR2G . -------------------------------------------------------------- 270) POLR2H Субъединица RPABC3 ДНК-управляемой РНК-полимеразы I, II и III  — белок, кодируемый у человека геном POLR2H . -------------------------------------------------------------- 271) POLR2I Субъединица RPB9 ДНК-зависимой РНК-полимеразы II  — фермент, кодируемый у человека геном POLR2I. -------------------------------------------------------------- 272) POLR2J Субъединица RPB11 ДНК-управляемой РНК-полимеразы II  — фермент, кодируемый у человека геном POLR2J . -------------------------------------------------------------- 273) POLR2K Субъединица RPABC4 ДНК-зависимых 1РНК-полимераз I, II и III  — белок, кодируемый у человека геном POLR2K . -------------------------------------------------------------- 274) POLR2L Субъединица RPABC5 ДНК-управляемых РНК-полимераз I, II и III  — белок, кодируемый у человека геном POLR2L . -------------------------------------------------------------- 275) PTPRC Тирозиновая протеинфосфатаза C рецепторного типа — фермент, который кодируется у человека геном PTPRC. Альтернативными названиями данного фермента являются дифференцировочный антиген CD45 и LCA. -------------------------------------------------------------- 276) RAD9A Белок контрольной точки управления клеточным циклом RAD9A — белок, кодируемый у человека геном RAD9A . -------------------------------------------------------------- 277) RecBCD RecBCD — фермент бактерии Escherichia coli, инициирующий процесс гомологичной рекомбинации при репарации двух- и одноцепочечных повреждений молекулы ДНК, возникающих в результате ионизирующего излучения, ошибок в процессе репликации, ошибок в работе эндонуклеаз или в результате окислительного стресса. RecBCD — это одновременно и хеликаза, раскручивающая двойную спираль ДНК, и нуклеаза, которая её разрезает. -------------------------------------------------------------- 278) RIG-I RIG-I — рецептор группы RIG-I-подобных рецепторов, фермент хеликаза. Продукт гена человека DDX58. -------------------------------------------------------------- 279) RPE65 RPE65 — фермент клеток сетчатки глаза, участвующий в регенерации светочувствительного пигмента. Продукт гена человека RPE65. -------------------------------------------------------------- 280) S6K Рибосомальная протеинкиназа S6 бета-1  — фермент, кодируемый у человека геном RPS6KB1 . -------------------------------------------------------------- 281) SNRNP200 Хеликаза малого ядерного рибонуклеопротеина 200 кДа (U5)  — фермент, который в организме человека кодируется геном SNRNP200. -------------------------------------------------------------- 282) SRD5A1 5-альфа-редуктаза 1 - фермент человека, кодируемый геном SRD5A1 на 5-й хромосоме. Представляет собой одну из изоформ 5-альфа редуктазы. Хотя изначально SRD5A1 был клонирован из простаты, экспрессия гена в тканях простаты низка, преобладая в коже, в том числе коже головы, что делает фермент удобной фармацевтической мишенью в терапии облысения. Первый тип фермента не обнаруживается в плоде во время беременности, временно экспрессируется в коже новорожденного, и стабильно активируется начиная с пубертата. -------------------------------------------------------------- 283) SRD5A2 5-альфа-редуктаза 2 - фермент человека, одна из изоформ 5-альфа-редуктазы, кодируемая геном SRD5A2 на 2-й хромосоме. -------------------------------------------------------------- 284) Taq-полимераза Taq-полимераза, или термостабильная ДНК-полимераза I — термостабильная ДНК-зависимая-ДНК-полимераза бактерии Thermus aquaticus. Taq-полимераза является гомологом ДНК-полимеразы I Escherichia coli. В отличие от E. coli, Th. aquaticus является термофильным микроорганизмом, поэтому и его ферменты термостабильны. Taq-полимераза обладает ДНК-полимеразной и 5`,3`-экзонуклеазной активностями и применяется для проведения полимеразной цепной реакции (ПЦР). -------------------------------------------------------------- 285) TEV-протеаза Протеаза TEV — высокоспецифичная цистеиновая протеаза вируса гравировки табака. Относится к суперсемейству PA из химотрипсин-подобных протеаз. Благодаря своей высокой специфичности к последовательности часто используется для контролируемого расщепления гибридных белков in vitro и in vivo. -------------------------------------------------------------- 286) TOP2A Топоизомераза ДНК 2 альфа — фермент, который контролирует и изменяет топологические состояния ДНК во время транскрипции и репликации. Топоизомераза IIα кодируется у человека геном TOP2A . -------------------------------------------------------------- 287) TOP2B Топоизомераза ДНК 2-бета — фермент, кодируемый у человека геном TOP2B. -------------------------------------------------------------- 288) TrkA Нейротрофная рецепторная тирозинкиназа 1 (NTRK1) или TrkA — представитель семейства протеинкиназ NTRK, в которое также входят TrkB и TrkC. TrkA является мембранным высокоаффинным рецептором нейротрофина, при связывании с которым фосфорилирует себя и другие белки, входящие в состав сигнальных путей MAPK. Из нескольких известных нейротрофинов TrkA наиболее сильно связывает NGF. Важную для выживания и развития клетки роль играют взаимодействия TrkA с p75. Другими нейротрофическими факторами, связанными с NGF, являются BDNF, NT-3 и NT-4. TrkB активируется BDNF, NT-4, и NT-3. TrkC активируется только NT-3. -------------------------------------------------------------- 289) TrkB TrkB, тропомиозиновый тирозинкиназный рецептор — белок, кодируемый у человека геном NTRK2. В основном выступает в роли рецептора нейротропного фактора мозга (BDNF) -------------------------------------------------------------- 290) XbaI XbaI - эндонуклеаза рестрикции, выделенна из бактерии Xanthomonas badrii. -------------------------------------------------------------- 291) XPNPEP1 Аминопептидаза P1 — цитозольный фермент из группы аминопептидаз P, гидролизирующих пептидную связь с N-конца пролина. Участвует в метаболизме брадикинина. -------------------------------------------------------------- 292) XPNPEP2 Аминопептидаза P2 — мембранная пептидаза, металлопротеаза, участвует в воспалительной реакции. -------------------------------------------------------------- 293) XPNPEP3 Аминопептидаза P3 — митохондриальный фермент из группы аминопептидаз P, гидролизирующих пептидную связь с N-конца пролина. Нарушение гена XPNPEP3 приводит к цилиопатиям, в частности к нефропатии. --------------------------------------------------------------